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परिभाषा
मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून न्यूरोमस्कुलर बीमारी है; इसमें नसों, मांसपेशियों और प्रतिरक्षा प्रणाली शामिल है। पैथोलॉजी के आधार पर एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया होती है जो तंत्रिकाओं से मांसपेशियों तक तंत्रिका संकेतों को भेजने में परेशान करती है। अधिक विशेष रूप से, मायस्थेनिया ग्रेविस ऑटोएंटिबॉडी (ऑटोएसी) के एंटीबॉडी उत्पादन से जुड़ा हुआ है, यानी एंटीबॉडी, जो रक्षात्मक उद्देश्यों के लिए बाहरी एजेंट के खिलाफ काम करने के बजाय, हमारे शरीर के एक हिस्से के खिलाफ निर्देशित होते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस में, सबसे सामान्य प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी को न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन (AChR) के पोस्ट-सिनैप्टिक रिसेप्टर्स के खिलाफ निर्देशित किया जाता है। ड्राइविंग प्लेट के स्तर पर ऑटोएंटिबॉडी के हमले से तंत्रिका आवेग के बाद मांसपेशियों की क्षमता में कमी आती है।
असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को गति देने वाले कारक अभी भी अज्ञात हैं, हालांकि थाइमिक रोगों (जैसे थाइमिक हाइपरप्लासिया और थायोमा) के साथ एक संबंध, थायरोटॉक्सिकोसिस और अन्य ऑटोइम्यून विकारों के बारे में बताया गया है।
अन्य प्रकार के एंटीबॉडी मायस्थेनिया ग्रेविस में हो सकते हैं, जैसे कि एंटी-म्यूसके (एंटी-रिसेप्टर एंटी-रिसेप्टर टाइरोसिन किनेस विशिष्ट मांसपेशी), जबकि सामान्यीकृत मायस्थेनिया वाले कुछ रोगियों में सीरम ("सेरोनिगेटिव" रूप) में ऑटोएंटिबॉडी खोजना संभव है। एक ऑक्यूलर मायस्थेनिया, जो केवल अतिरिक्त मांसपेशियों को प्रभावित करता है, एक असामान्य रूप है।
मायस्थेनिया ग्रेविस युवा महिलाओं में अधिक आम है, लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है।
लक्षण और सबसे आम लक्षण *
- आवाज का कम होना
- श्वसन एसिडोसिस
- शक्तिहीनता
- स्नायु शोष
- ब्लेफेरोप्टोसिस
- भाषा की कठिनाई
- dysarthria
- निगलने में कठिनाई
- श्वास कष्ट
- मांसपेशियों में दर्द
- मांसपेशियों का आकर्षण
- सांस की तकलीफ
- पैर थक गए, भारी पैर
- हाइपरकेपनिया
- Hypertonia
- दुर्बलता
- स्नायु हाइपोट्रॉफी
- क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता
- पीठ में दर्द
- गले में गाँठ
- आँखें मिचमिचा गयीं
- ophthalmoplegia
- स्पास्टिक टेट्रापैरिसिस
- दोहरी दृष्टि
- धुंधली दृष्टि
- नाक में प्रवेश
आगे की दिशा
मायस्थेनिया ग्रेविस को एस्थेनिया (कमजोरी) मांसपेशी और आसान थकान के एपिसोड की विशेषता है। मांसपेशियों की कमजोरी कुछ मांसपेशी समूहों के बार-बार या निरंतर उपयोग से खराब हो जाती है और आराम के साथ कम हो जाती है, केवल नए प्रयासों के दौरान पुन: प्रकट होने के लिए। विकार अलगाव में कुछ मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है, ज्यादातर ओकुलर वाले (ओकुलर मायस्थेनिया), या सभी स्वैच्छिक मांसपेशियों को सामान्य (सामान्यीकृत रूप) में। बार-बार लक्षण पलक का कम होना (पीटोसिस), दृष्टि का दोगुना होना और गर्दन, हाथ, हाथ और पैरों की मांसपेशियों का कमजोर होना है।
दर्द आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस का एक विशेषता लक्षण नहीं है, लेकिन अगर गर्दन की मांसपेशियों को प्रभावित किया जाता है, तो सिर को ऊपर रखने के लिए आवश्यक प्रयास के कारण रोगियों को पीठ दर्द का अनुभव हो सकता है। कुछ रोगियों में आवाज परिवर्तन (अक्सर नासिका बन जाता है), निगलने में कठिनाई होती है और चेहरे के भाव बदलते हैं।
ऊपरी छाती की मांसपेशियों की भागीदारी श्वसन यांत्रिकी पर गंभीर परिणाम देती है और, कुछ मामलों में, रोगियों को कृत्रिम श्वसन का सहारा लेना चाहिए। एक बार श्वसन संबंधी विकार शुरू हो जाने पर, श्वसन विफलता तेजी से हो सकती है। मायस्थेनिक संकट, जो खुद को एक गंभीर सामान्यीकृत टेट्रापैरिसिस के रूप में प्रकट करता है या जीवन-धमकी के साथ श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी है, एक चिकित्सा आपातकाल का प्रतिनिधित्व करता है जिसे अस्पताल में भर्ती और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।
मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर (एसीएचआर) के एंटीबॉडी के सीरम परख और इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) और एड्रोफोनियम परीक्षण के परिणामों पर आधारित है (मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है, जिससे तीव्र और क्षणिक सुधार होता है। लक्षण और न्यूरोमस्कुलर पट्टिका की थकावट को दर्शाता है)। इसके अलावा, मायस्थेनिया और थाइमस पैथोलॉजी के बीच ज्ञात जुड़ाव को देखते हुए, वक्ष की सीटी और एमआरआई परीक्षाओं को पूरा करना आवश्यक है।
मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए कोलेलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर ड्रग्स और प्लास्मफेरेसिस शामिल हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और, चयनित मामलों में, थाइमेक्टॉमी (थाइमस की शल्य चिकित्सा हटाने) का उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया की गंभीरता को कम करने और रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करने के लिए किया जाता है।
