सेरिजाइम - इमिग्लोलरेज़

सेरिजाइम क्या है?

सेरिज़ाइम एक पाउडर है जिसके साथ जलसेक के लिए एक समाधान तैयार किया जाता है (एक नस में ड्रिप)। इसमें सक्रिय पदार्थ इमिगल्यूसरेज होता है।

सेरिज़ाइम किसके लिए प्रयोग किया जाता है?

सेरिज़ाइम का उपयोग गौचर रोग के रोगियों के दीर्घकालिक उपचार के लिए किया जाता है। गौचर रोग एक दुर्लभ विरासत में मिली बीमारी है जिसमें ग्लूकोकेरेब्रोसिडेज नामक एंजाइम की कमी होती है, जो आमतौर पर ग्लूकोसेरेब्रोसाइड नामक अपशिष्ट लिपिड उत्पाद को विघटित करता है। इस एंजाइम के बिना शरीर में लिपिड ग्लूकोसेरेब्रोसाइड जमा हो जाता है, आमतौर पर यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में, रोग के लक्षणों को ट्रिगर करता है: एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर), थकान, चोट लगने और रक्तस्राव की प्रवृत्ति, सूजन प्लीहा और यकृत, हड्डी में दर्द और फ्रैक्चर।

सेरिज़ाइम को टाइप 1 गौचर रोग के रोगियों में संकेत दिया जाता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं या टाइप 3 को प्रभावित नहीं करता है, जो लंबे समय तक तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है। मरीजों में ऐसे लक्षण होने चाहिए जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित न करें, जिनमें निम्न में से एक या अधिक स्थितियां शामिल हैं:

1. एनीमिया;
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में कम प्लेटलेट काउंट);
3. हड्डियों की समस्या;
4. जिगर या तिल्ली का बढ़ना।

दवा केवल एक पर्चे के साथ प्राप्त की जा सकती है।

सेरीज़ाइम का उपयोग कैसे किया जाता है?

इस बीमारी के उपचार में अनुभवी चिकित्सकों द्वारा गौचर रोग के रोगियों का इलाज किया जाना चाहिए। सेरिज़ाइम को आम तौर पर हर दो सप्ताह में जलसेक के रूप में दिया जाता है। इन्फ्यूजन की खुराक और आवृत्ति लक्षणों और उपचार के जवाब के आधार पर प्रत्येक रोगी के अनुरूप होनी चाहिए। पहले संक्रमण धीरे-धीरे दिया जाना चाहिए और फिर डॉक्टर या नर्स की देखरेख में जलसेक दर में वृद्धि हो सकती है। सेरेमेइज को दीर्घकालिक उपयोग के लिए संकेत दिया गया है।

सेरिजाइम कैसे काम करता है?

अतीत में, गौचर की बीमारी का इलाज एल्ग्यूलेरेज़ नामक एक एंजाइम के उपयोग से किया गया था, जिसे मानव अपरा से तैयार किया गया था। इमेरोल्यूसरेज़, सेरिज़ाइम में सक्रिय घटक, इस एंजाइम की एक प्रति है, जिसे "पुनः संयोजक डीएनए प्रौद्योगिकी" नामक एक विधि द्वारा निर्मित किया जाता है: एंजाइम एक कोशिका द्वारा निर्मित होता है जिसमें एक जीन (डीएनए) डाला जाता है जो इसे एंजाइम पैदा करने में सक्षम बनाता है। Imiglucerase, गौचे की बीमारी में गायब होने वाले एंजाइम की जगह लेता है और ग्लूकोसेरेब्रोसाइड के अपघटन को बढ़ावा देता है, जिससे यह शरीर में जमा होने से रोकता है।

सेरिजाइम पर कौन से अध्ययन किए गए हैं?

टाइप 1 गौचर रोग के लिए, सेरिजाइम का अध्ययन तीन अध्ययनों में किया गया है, जिसमें कुल 40 रोगियों को शामिल किया गया है, यह मानते हुए एक स्वीकार्य संख्या है कि रोग बहुत दुर्लभ है। इन अध्ययनों ने Gaucher रोग के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए सेरिज़ाइम और एल्गलोकेरेज़ की क्षमता की तुलना की, अर्थात, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट की संख्या में वृद्धि और यकृत और प्लीहा की मात्रा में कमी। टाइप 3 गौचर रोग के लिए, जो अत्यंत दुर्लभ है, कंपनी ने प्रकाशित लेखों और गौचर रोग के रोगियों के एक विशेष रजिस्टर से डेटा प्रस्तुत किया।

पढ़ाई के दौरान Cerezyme से क्या लाभ हुआ है?

अध्ययनों से पता चला है कि सेरेजाइम गौचर रोग के लक्षणों को नियंत्रित करने में एल्गुलोसेरेज़ जितना ही सुरक्षित और प्रभावी है। यह भी दिखाया गया है कि सेरिज़ाइम के साथ उपचार के लिए रोगी एल्ग्यूलेरेज़ उपचार से सुरक्षित रूप से स्विच कर सकते हैं।

सेरिज़ाइम से जुड़ा जोखिम क्या है?

Cerezyme के साथ सबसे आम दुष्प्रभाव (100 में 1 और 10 रोगियों के बीच देखा जाता है) श्वसन लक्षण (सांस लेने में कठिनाई), पित्ती (दाने) या एंजियोएडेमा (चमड़े के नीचे की सूजन), खुजली और दाने हैं। रोगी एंटीबॉडी (सेरिजाइम की प्रतिक्रिया के रूप में शरीर द्वारा निर्मित प्रोटीन, जो उपचार से समझौता कर सकते हैं) विकसित कर सकते हैं और थेरेपी के पहले वर्ष के दौरान मॉनिटर किया जाना चाहिए ताकि सेरिजाइम से एलर्जी के किसी भी लक्षण की पहचान की जा सके।

सेरिज़ाइम का उपयोग उन विषयों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए जो हाइपरसेन्सिटिव (एलर्जी) हो सकता है ताकि इमिग्रोलेरेज़ या किसी भी एक्सपीरिएंस के लिए किया जा सके।

सेरिज़ाइम क्यों अनुमोदित किया गया है?

मानव उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों के लिए समिति (CHMP) ने फैसला किया कि सेरिज़ाइम टाइप 1 और टाइप 3 गौचर रोग के लक्षणों को प्रभावी रूप से नियंत्रित करता है। समिति ने फैसला किया कि सेरिज़ाइम के लाभ इसके जोखिमों से अधिक हैं जैसे कि गैर-न्यूरोपैथिक गौचर रोग (टाइप 1) या पुरानी न्यूरोपैथिक बीमारी (टाइप 3) के एक पुष्टि निदान के साथ रोगियों में दीर्घकालिक एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी, जो रोग के महत्वपूर्ण गैर-न्यूरोलॉजिकल नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ भी दिखाते हैं। समिति ने सिफारिश की कि सेरेमिज़ को एक विपणन प्राधिकरण दिया जाए।

Cerezyme के बारे में अन्य जानकारी:

१ On नवंबर १ ९९ European को यूरोपीय आयोग ने एक विपणन प्राधिकरण प्रदान किया जो पूरे यूरोपियन यूनियन सेरेमनी के लिए जेनेमी यूरोप बीवी को मान्य था। विपणन प्राधिकरण का नवीनीकरण 17 नवंबर 2002 और 17 नवंबर 2007 को किया गया था।

Cerezyme के EPAR के पूर्ण संस्करण के लिए यहां क्लिक करें।

इस सारांश का अंतिम अद्यतन: 06-2009