व्यापकता
तीव्र ल्यूकेमिया तेजी से गंभीर हो जाता है और इसलिए, जल्द से जल्द इलाज किया जाना चाहिए। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग घातक है।
थेरेपी कई महीनों तक चलती है और रोगी को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है, साथ ही संक्रमण की संभावना को कम करने के लिए तीव्र स्वच्छता भी होती है।
तीव्र ल्यूकेमिया उपचार
तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (LMA)
तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार मुख्य रूप से उच्च खुराक वाले साइटोटोक्सिक कीमोथेरेपी के उपयोग पर आधारित होता है और यदि स्थिति अनुमति देती है, तो स्टेम कोशिकाओं या अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण पर। उपचार का लक्ष्य रोग को खत्म करना है (पूर्ण छूटना), रोगी ने अप्लासिया (अस्थि मज्जा की विफलता) की अवधि पर काबू पाने के बाद, स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को मज्जा को फिर से बनाने की अनुमति दी है।
थेरेपी को निम्न प्रोटोकॉल के साथ योजनाबद्ध किया जा सकता है:
- तेजी से प्रतिरोधक ल्यूकेमिक कोशिकाओं को तेजी से नष्ट करने और शुरुआती रिलेप्स को रोकने के उद्देश्य से, दो दवाओं के उपयोग के आधार पर, साइटोसिन अरबोसाइड (एआरए-सी, एंटिब्लास्टिक) और ड्यूमोमाइसिन ( इंटरकालेटिंग एजेंट) के उपयोग पर आधारित है। ।
- बाद में पश्च-उपचार चिकित्सा : एक बार पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद, रोगी समेकन और रखरखाव चिकित्सा से गुजरता है। एलएमए के कुछ रूपों के लिए, विकास कारकों का उपयोग रक्त कोशिकाओं के गठन को बढ़ाने के लिए भी किया जा सकता है।
प्रोमीलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एलएमए का एक उपसमूह, कीमोथेरेपी के साथ संयुक्त ऑल-ट्रांस-रेटिनोइक एसिड (एटीआरए, विटामिन ए के एसिड डेरिवेटिव) के साथ चिकित्सा का वादा किया गया है।
चिकित्सा के परिणाम
सामान्य तौर पर, AML के साथ लगभग 70% रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। चिकित्सा के लिए सर्वोत्तम प्रतिक्रिया दर (85% तक) 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों और अभूतपूर्व मायलोइड्सप्लासिया में प्राप्त की जाती है।
तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी उपचार की विफलताओं को मुख्य रूप से दो कारकों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है: संक्रमण और रक्तस्राव से प्रतिरोधी ल्यूकेमिया और मृत्यु। इन परिणामों अतीत की तुलना में अधिक नियंत्रणीय हैं, आधान समर्थन चिकित्सा में सुधार और जीवाणुरोधी और एंटिफंगल उपचार के साथ। 60 वर्ष से कम उम्र के लगभग 50% बच्चों और लगभग 20% वयस्कों की 5 साल की जीवित रहने के साथ मृत्यु दर उम्र से निकटता से संबंधित है।
तीव्र लसीका ल्यूकेमिया (LLA)
रोगियों के लिए, चिकित्सा प्रतिरक्षाविज्ञानी और साइटोजेनेटिक लक्षण वर्णन के आधार पर पहचाने जाने वाले रोगनिरोधी मानदंडों पर आधारित है। सामान्य तौर पर, ल्यूकेमिक प्रसार के विशिष्ट नियंत्रण के संबंध में, रोगियों का उपचार विभिन्न चरणों के अनुसार किया जाता है।
प्राथमिक उपचार चरण
- इंडक्शन थेरेपी: कोर्टिसोन थेरेपी का पालन किया जाता है, इसके बाद गहन साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी (दवाओं का एक संयोजन, जिसमें विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोन और एन्थ्रासाइक्लिन शामिल हैं, आमतौर पर एल-एस्परगाइनेज के साथ जुड़ा हुआ है)।
- समेकन / गहनता चिकित्सा : उद्देश्य न्यूनतम अवशिष्ट रोग को नियंत्रित करना और एआरए-सी और मेथोट्रेक्सेट के साथ पुनरावृत्ति को रोकना है। प्रेरण और समेकन चिकित्सा कई महीनों तक रहती है, जिसके दौरान रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। अक्सर, ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेनिन्जियल स्थानीयकरण को रोकने और उनका इलाज करने के लिए, यह एक स्थानीय कीमोथेरेपी या कपाल विकिरण और / या प्रभावित लिम्फ नोड्स के लिए भी आवश्यक है। फिलाडेल्फिया के गुणसूत्र पॉजिटिव एलएलए रूपों में, मरीजों को टाइरोसिन-काइनेज इनहिबिटर (उदाहरण: इमैटिनिब, डासटिनिब ...) के साथ भी इलाज किया जा सकता है।
उपचार का दूसरा चरण
- रखरखाव चिकित्सा : साइटोस्टैटिक्स, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (6-एमपी) और मेथोट्रेक्सेट के साथ पारंपरिक उपचार, जो लगभग डेढ़ साल तक रहता है और जो ज्यादातर मामलों में एक आउट पेशेंट आधार पर किया जा सकता है। अन्य मामलों में, स्टेम या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद उच्च खुराक कीमोथेरेपी या कुल शरीर की जलन को माना जाता है।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण : प्रक्रिया को मुख्य रूप से जोखिम वाले रोगियों के उपचार के लिए संबोधित किया जाता है, पहली पूर्ण छूट में। एलएलए के साथ कम जोखिम वाले रोगी इस चिकित्सा का उपयोग दूसरे उपचार में कर सकते हैं। सामान्य तौर पर, एलोजेनिक मज्जा प्रत्यारोपण को प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि ऑटोलॉगस रूप केवल कीमोथेरेपी की तुलना में महत्वपूर्ण अंतर नहीं दिखाता है।
चिकित्सा के परिणाम
बच्चों में 90-95% मामलों में पूरी छूट प्राप्त करना संभव है और इनमें से लगभग दो तिहाई का इलाज संभव है। वयस्कों में परिणाम अपेक्षाकृत कम (70% पूर्ण छूट) होते हैं।
क्रोनिक ल्यूकेमिया
सामान्य तौर पर, क्रोनिक ल्यूकेमिया का उपचार तीव्र ल्यूकेमिया की चिकित्सा की तुलना में कम गहन और कट्टरपंथी है, लेकिन लंबे समय तक रहता है। अधिकांश उपचारों को एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रशासित किया जा सकता है (या तो मौखिक रूप से या अंतःशिरा)।
रोग को पूरी तरह से बढ़ने से रोकना संभव नहीं है, लेकिन उपचार से रोग को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है और जीर्ण अवस्था को लंबा कर सकती है।
क्रोनिक ल्यूकेमिया का उपचार दुर्लभ मामलों में संभव है और केवल तभी जब उच्च खुराक कीमोथेरेपी का उपयोग बाद के स्टेम सेल या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ किया जाता है।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (LMC)
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया थेरेपी अपेक्षाकृत जल्दी शुरू होनी चाहिए।
स्थिति और नैदानिक तस्वीर के आधार पर, रोगियों का इलाज, कई वर्षों के लिए किया जाता है:
- टायरोसिन किनेज इनहिबिटर (उदाहरण के लिए: इमैटिनिब, निलोटिनिब या दासैटिनिब): वे विशेष रूप से ल्यूकेमिक कोशिकाओं पर कार्य करते हैं। वे बीसीआर / एबीएल संलयन प्रोटीन की टायरोसिन किनसे गतिविधि को रोकते हैं, एटीपी के साथ बाध्यकारी साइट को अवरुद्ध करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूकेमिक कोशिकाओं में प्रोलिफेरिक गिरफ्तारी और एपोप्टोसिस को शामिल किया जाता है। इन दवाओं की शुरूआत और उनकी प्रभावकारिता के प्रदर्शन ने रोगियों के चिकित्सीय एल्गोरिथ्म को संशोधित किया है, जो समय के साथ पूर्ण और लगातार साइटोजेनेटिक और आणविक प्रतिक्रियाओं को प्रेरित करता है (80-90% मामलों में)।
- इंटरफेरॉन (आईएफएन), साइटोसिन अरेबिनोइड के साथ या नहीं: प्रोटोकॉल जो आईएफएन का उपयोग करते हैं, कुछ रोगियों में, जीर्ण चरण का एक लंबा होना और 10-30% मामलों में पूर्ण उत्तरों की प्रेरण, लेकिन यह 20% रोगियों द्वारा सहन नहीं किया जाता है और त्वरित या धुंधला चरण में अप्रभावी होता है।
- साइटोस्टैटिक्स या पारंपरिक एंटीब्लिस्टिक्स ड्रग्स के साथ कीमोथेरेपी (जैसे: बुसफ्लान): कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करता है, जैसे कि हाइड्रोक्स्यूरिया, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन और 6-थियोगिनिन, कोशिका चक्र (या एक विशेष चरण) के लिए विशिष्ट, जो कि नियोप्लास्टिक द्रव्यमान को जल्दी से कम करने के लिए पर्याप्त है।
- उच्च खुराक कीमोथेरेपी, तीव्र ल्यूकेमिया के लिए उपयोग की जाने वाली के समान, कैंसर कोशिकाओं को मिटाने के प्रयास में प्रस्तावित है।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण (या अस्थि मज्जा) : यह निस्संदेह एकमात्र चिकित्सीय प्रक्रिया है जो पीएच + क्लोन को नष्ट करने में सक्षम है, लेकिन अभी भी उच्च विषाक्तता से बोझिल है और इसलिए केवल सीएमएल के साथ रोगियों के लिए अनुशंसित है जो टाइरोसिन-किनेज अवरोधकों और / या के लिए प्रतिरोधी है। बीमारी के उन्नत चरणों में।
क्रोनिक लसीका ल्यूकेमिया (एलएलसी)
एलएलसी के उपचार में निदान के समय मौजूद जोखिम कारकों को ध्यान में रखना चाहिए।
थेरेपी का उद्देश्य एक रोकथाम और गैर-उन्मूलन प्रकार के अधिकांश मामलों में है।
चिकित्सीय कीमोथेरेपी रणनीतियों में शामिल हैं, सबसे सक्रिय अणुओं में, साइक्लोफॉस्फेमाइड और क्लोरैम्बुसिल जैसे अल्केलाइटिंग एजेंट । एल्काइलेटिंग थेरेपी 45-86% मामलों में बीमारी का आंशिक या पूर्ण रूप से निर्धारण करने में प्रभावी साबित हुई है।
ड्रग्स का एक अन्य वर्ग प्यूरीन एनालॉग्स है, जिसके बीच फ्लुडारैबिन 70-80% से छूट के साथ सबसे प्रभावी अणु साबित हुआ है, जिसमें से लगभग 30% पूर्ण है। Fludarabine myelo- और immunosuppressive है और 65 साल से कम उम्र के रोगियों और अच्छी सामान्य स्थिति में पहली पंक्ति की दवा मानी जाती है। यदि रोगी बुजुर्ग है या सामान्य सामान्य स्थिति में है, तो एल्काइलेटिंग एजेंटों के उपयोग का मूल्यांकन किया जाता है, क्योंकि ये दवाएं कम दुष्प्रभाव पैदा करती हैं।
युवा रोगियों में, विशेष रूप से जब मानक उपचार एक अच्छी प्रैग्नेंसी का वादा नहीं करते हैं, हम ऑटोलॉगस या एलोजेनिक प्रत्यारोपण जैसे अधिक आक्रामक चिकित्सीय विकल्पों के बारे में सोच सकते हैं। एलोजेनिक प्रत्यारोपण संभावित रूप से उपचारात्मक प्रतीत होता है, खासकर यदि उपचार तब होता है जब रोगियों को केमी-प्रतिरोध का अनुभव होता है।
अंत में, एक महत्वपूर्ण उपचार पद्धति में क्रोनिक लिम्फैटिक ल्यूकेमिया के लिम्फोसाइट झिल्ली पर व्यक्त एंटीजन के खिलाफ निर्देशित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी होते हैं। ये मोनोक्लोनल एंटीबॉडी विशिष्ट एंटीजन-विशिष्ट बातचीत के बाद पूरक-मध्यस्थता सेल लिसी, एंटीबॉडी-निर्भर साइटोटॉक्सिसिटी और एपोप्टोसिस को प्रेरित करके कार्य करते हैं।
कुछ उदाहरण निम्नलिखित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी द्वारा दर्शाए जाते हैं:
- अलेमुत्ज़ुमाब - CD52 को पहचानता है, विकास के विभिन्न चरणों में टी और बी लिम्फोसाइटों द्वारा व्यक्त अणु;
- Rituximab - CD20 के खिलाफ निर्देशित, बी लिम्फोसाइटों द्वारा चुनिंदा प्रतिजन को व्यक्त किया गया
एलएलसी की पहली-पंक्ति चिकित्सा- प्रारंभिक चरण : प्रगति के प्रारंभिक लक्षण (बढ़े हुए लिम्फ नोड्स या प्लीहा, रक्त मूल्यों की बिगड़ती, आदि) होने तक रोगियों को उपचार के बिना निगरानी की जानी चाहिए। प्रारंभिक उपचार को इन ल्यूकेमिक विषयों के अस्तित्व को लम्बा खींचने में असमर्थ दिखाया गया है। यदि जोखिम कारक हैं, तो ड्रग थेरेपी में शामिल हैं: फ्लुडारैबिन osp साइक्लोफॉस्फेमाइड im रीटक्सिमैब। युवा रोगियों में, कुछ परिस्थितियों में, उच्च खुराक कीमोथेरेपी / कुल शरीर विकिरण के बाद एक स्टेम या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।
- मध्यवर्ती चरण : यदि वे कोई महत्वपूर्ण नैदानिक संकेत नहीं दिखाते हैं, तो रोगियों को 4-6 महीने या उससे अधिक समय तक मनाया जाना चाहिए। यदि प्रगति के लक्षण दिखाई देते हैं, तो उचित उपचार को उम्र, रोगी की स्थिति और जीवन प्रत्याशा को ध्यान में रखते हुए चुना जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, यदि रोगी 65 वर्ष की आयु का है: क्लोरैम्बुसिल / साइक्लोफॉस्फेमाइड ux रटुटीमाब
- उन्नत चरण : उन्हें आक्रामक कीमोथेरेपी उपचार से गुजरना चाहिए और चयनित मामलों में, ल्यूकेफेरिस या कुल शरीर विकिरण।
एलएलसी के सेकंड कन्डीशन लाइन
दूसरी पंक्ति की थेरेपी, जो रोग से पीड़ित रोगियों के लिए है, आंशिक रूप से अलग है और इसकी सफलता नैदानिक चरण, नकारात्मक रोग का निदान, पिछले उपचारों की संख्या और पिछले उपचार की दुर्दम्य प्रकृति जैसे कारकों पर निर्भर करती है।
चिकित्सा के परिणाम
एलएलसी के साथ रोगियों का पूर्वानुमान बहुत परिवर्तनशील है: अस्तित्व कुछ महीनों से कुछ दशकों तक भिन्न होता है। कुछ ल्यूकेमिक विषयों में एक आक्रामक नैदानिक पाठ्यक्रम और एक विकास को नियंत्रित करना मुश्किल होता है, जबकि अन्य स्पर्शोन्मुख रहते हैं और कई वर्षों तक किसी चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।
