व्यापकता
रेनॉड की घटना परिधीय रक्त वाहिकाओं की अत्यधिक ऐंठन है, जो शामिल क्षेत्रों में रक्त के प्रवाह में कमी का कारण बनती है। प्रतिक्रिया ठंड और / या भावनात्मक तनाव से शुरू हो सकती है।
कारण
ठंड के संपर्क में आने से रायनौद की घटना आमतौर पर शुरू हो जाती है। सामान्य परिस्थितियों में, कम तापमान पर शरीर की प्रतिक्रिया गर्मी के नुकसान को यथासंभव सीमित करने में होती है। इसे प्राप्त करने के लिए, त्वचा की सतह के नीचे की रक्त वाहिकाएं सिकुड़ने लगती हैं और रक्त को चरम सीमा से महत्वपूर्ण अंगों में ले जाया जाता है। इसलिए, रेनॉड की घटना को थर्मल तनाव (हाइपो) के लिए शरीर की प्राकृतिक प्रतिक्रिया का अतिशयोक्ति माना जा सकता है।
अत्यधिक वाहिकासंकीर्णन का परिणाम संबंधित क्षेत्रों में रक्त की आपूर्ति में कमी है, जो ऊतक को हाइपोक्सिया (गंभीर ऑक्सीजन की कमी, सेलुलर चयापचय के लिए एक आवश्यक गैस) की ओर जाता है। आवर्तक एपिसोड त्वचा और चमड़े के नीचे और मांसपेशियों के ऊतकों के शोष का कारण बन सकता है। दुर्लभ मामलों में, अल्सरेशन और इस्केमिक गैंग्रीन का परिणाम हो सकता है। संभवतः, रेनाउड की घटना वासोकोनिस्ट्रक्शन का कारण बनने वाले रसायनों के बीच संतुलन में जटिल बदलावों के कारण होती है और जो केशिका दीवारों को पतला या आराम करते हैं। अन्य तंत्रों में सहानुभूति तंत्रिका तंत्र या संवहनी क्षति की अति सक्रियता शामिल हो सकती है। यहां तक कि अचानक भावनात्मक या मनोवैज्ञानिक गड़बड़ी एक वैसोस्पैस्टिक हमले को प्रेरित कर सकती है।
लक्षण
वैसोस्पैस्टिक हमले के दौरान, एक रोगी आमतौर पर तीन चरणों को प्रकट कर सकता है:
- पैलोर: कम तापमान की उपस्थिति में, उंगलियों या पैर की उंगलियों को रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है, त्वचा पीली या सफेद, ठंड और असंवेदनशील हो जाती है;
- सायनोसिस: जब ऑक्सीजन की कमी या कमी हो जाती है, तो प्रभावित क्षेत्र नीला होने लगता है;
- लाली: जब एपिसोड कम हो जाता है या क्षेत्र को गर्म किया जाता है, तो रक्त के प्रवाह में प्रतिपूरक वृद्धि के कारण, त्वचा एक चमकदार लाल रंग पर ले जाती है। सामान्य छिड़काव की वापसी से झुनझुनी, सुन्नता और दर्द हो सकता है।
ज्यादातर मामलों में, रायनॉड की घटना रोगियों की दैनिक गतिविधियों में हस्तक्षेप कर सकती है, लेकिन चरम सीमाओं को कोई दीर्घकालिक नुकसान नहीं पहुंचाती है। हमले एक मिनट से भी कम समय से लेकर कई घंटों तक रह सकते हैं। गर्म करने के बाद, प्रभावित क्षेत्र में सामान्य रक्त प्रवाह को बहाल करने में आमतौर पर 15 मिनट लगते हैं।
प्राथमिक रायनौद की घटना
प्राथमिक Raynaud घटना, जिसे Raynaud की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, किसी अन्य चिकित्सा स्थिति या समस्या पर निर्भर नहीं करती है। स्थिति लंबे समय तक बनी रह सकती है या अनायास सुधर सकती है। धूम्रपान से वासोस्पैस्टिक हमलों की आवृत्ति और तीव्रता बिगड़ जाती है।
रायनौद माध्यमिक घटना
माध्यमिक रेनॉड घटना में एक अंतर्निहित कारण या विकृति की पहचान करना संभव है। विशेष रूप से, स्थिति स्क्लेरोडर्मा वाले लगभग 85-95% रोगियों में होती है और लगभग एक तिहाई रोगियों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होती है।
कारण
Raynaud माध्यमिक घटना के कारण
माध्यमिक रेनॉड घटना के सबसे आम कारण हैं:
संयोजी ऊतक के रोग
संयोजी ऊतक रोगों वाले लोगों में माध्यमिक रेनॉड घटना विशेष रूप से आम है। पैथोलॉजी जो शायद सबसे अधिक कारण बनता है, वह है रेनॉड की घटना प्रणालीगत काठिन्य (जिसे स्क्लेरोडर्मा के रूप में भी जाना जाता है), जो कि एक स्थानीय रूप में CREST सिंड्रोम भी हो सकता है। स्थिति की पहचान त्वचा का मोटा होना है, खासकर हाथों और चेहरे पर। इन क्षेत्रों में, त्वचा के नीचे रक्त वाहिका फैलाव (telangiectasias) और कैल्शियम लवण जमा हो सकता है (कैल्सीनोसिस)। स्क्लेरोडर्मा के गंभीर रूपों में, रोगी अपनी उंगलियों और संक्रमण के सुझावों पर लगातार अल्सर विकसित कर सकते हैं, जो चरम मामलों में गैंग्रीन में विकसित हो सकते हैं।
रेनॉड की घटना अन्य संयोजी ऊतक रोगों के रोगियों में भी हो सकती है, जिसमें एसजोग्रेन सिंड्रोम, डर्मेटोमायोसिटिस, पॉलीमायोसिटिस और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस शामिल हैं। यह रेखांकित करना महत्वपूर्ण है कि अंतर्निहित संयोजी ऊतक रोग तब तक स्पष्ट नहीं हो सकता है जब तक कि रेनॉड की घटना की अभिव्यक्ति नहीं होती है।
दवाओं
Raynaud की घटना कुछ दवाओं के दुष्प्रभाव का प्रतिनिधित्व कर सकती है, जैसे:
- amphetamines;
- कुछ प्रकार के बीटा-ब्लॉकर्स (मुख्य रूप से एनजाइना और उच्च रक्तचाप के लिए उपयोग किया जाता है);
- कुछ कीमोथैरेप्यूटिक एजेंट (विनाब्लास्टाइन, ब्लोमाइसिन, आदि);
- माइग्रेन के खिलाफ कुछ दवाएं, एर्गोटेमाइन युक्त;
- क्लोनिडिन (उच्च रक्तचाप, माइग्रेन या गर्म चमक के लिए);
- ब्रोमोक्रिप्टिन (पार्किंसंस रोग के प्रबंधन और कुछ अन्य स्थितियों में उपयोग किया जाता है);
- इमीप्रामाइन (अवसाद के लिए);
- मौखिक गर्भनिरोधक गोली।
एक बार जब ज़िम्मेदार दवा को हटा दिया जाता है और उसे बदल दिया जाता है, तो रायनॉड की घटना को जल्दी से हल किया जा सकता है।
धमनी रोग
रेनाउड की घटना कभी-कभी अंतर्निहित एथेरोस्क्लेरोसिस का संकेत दे सकती है, खासकर धूम्रपान करने वालों में। बेजर की बीमारी भी विकार की शुरुआत का निर्धारण कर सकती है।
तंत्रिका संबंधी विकार
Raynaud की घटना स्ट्रोक से प्रभावित अंग में विकसित हो सकती है या मल्टीपल स्केलेरोसिस और पोलियो के साथ हो सकती है।
विभिन्न
माध्यमिक रेनॉड घटना के अन्य संभावित कारण हैं:
- रोजगार : वायवीय हथौड़ों या जंजीरों जैसे कंपन उपकरणों के पेशेवर उपयोग, भारी हाथ उपकरण के साथ दोहराए जाने वाले स्ट्रोक के समान, दर्दनाक वसोस्पास्म (हाथ से हाथ कंपन सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है) का कारण बन सकता है; विनाइल क्लोराइड (प्लास्टिक सामग्री) के पोलीमराइजेशन की औद्योगिक प्रक्रियाओं के लिए रासायनिक जोखिम भी स्क्लेरोडर्मा के समान एक बीमारी को प्रेरित कर सकता है, जिसमें से रेनॉड घटना एक अभिव्यक्ति हो सकती है।
- कार्पल टनल सिंड्रोम : विचाराधीन हाथ कम तापमान के प्रति अधिक संवेदनशील हो सकता है और Raynaud घटना को प्रकट कर सकता है।
- ऊपरी वक्ष स्ट्रेट सिंड्रोम ( टीओएस )।
- थायरॉयड ग्रंथि के कुछ विकार : कुछ बीमारियां रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाती हैं और रायनॉड की घटना का कारण बन सकती हैं।
- चोटें: हाथों या पैरों में चोटें, जैसे फ्रैक्चर, सर्जरी या फ्रॉस्टबाइट, Raynaud की घटना को जन्म दे सकती हैं।
माध्यमिक से प्राथमिक रेनॉड घटना को कैसे भेद करें?
प्राथमिक रेनॉड घटना माध्यमिक रूप से अधिक सामान्य है। आमतौर पर, डायोपैथिक रूप में रेनॉड की बीमारी 25 साल की उम्र में शुरू होती है और मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करती है। मरीजों को अक्सर एक ठंड असहिष्णुता याद आती है जो बचपन में वापस चली जाती है। दूसरी ओर, माध्यमिक रेनाउड घटना वाले लोग, अक्सर एक संबद्ध स्थिति के लक्षण होते हैं, जैसे कि जोड़ों का दर्द, दाने, मांसपेशियों की कमजोरी, आदि। यदि लक्षणों की शुरुआत 25 साल की उम्र के बाद होती है, तो किसी भी अंतर्निहित कारणों का पता लगाने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।
निदान
रोगी को निम्नलिखित कारणों से डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए:
- Raynaud की घटना, भले ही व्यावहारिक रूप से अपने प्राथमिक रूप में हानिरहित हो, असुविधा और दर्द का कारण बन सकती है; हमलों की सीमा और आवृत्ति को प्रबंधित करने में सहायता के लिए विभिन्न उपचार उपलब्ध हैं।
- शुरुआती दौर में पहले से ही रायनौद घटना के लिए जिम्मेदार किसी भी विकृति का निदान करना महत्वपूर्ण है। एक पूर्ण रक्त गणना गठिया और ऑटोइम्यून स्थितियों की पुष्टि करने में मदद कर सकती है और संकेत कर सकती है कि रोगी को संयोजी ऊतक रोग विकसित होने का खतरा है। अन्य विश्लेषण, जो रेनाउड की घटना के दो रूपों के बीच अंतर करने में मदद कर सकते हैं, एंटी-न्यूक्लियस एंटीबॉडीज (एएनए) के शोध और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) के निर्धारण में शामिल हैं।
- यदि रेनॉड की घटना बहुत गंभीर और उपेक्षित है, तो यह प्रभावित अंगों को स्थायी नुकसान पहुंचा सकती है। हालांकि, यह जोर दिया जाना चाहिए कि यह जटिलता दुर्लभ है।
निदान की पुष्टि करने के लिए परीक्षण किए जा सकते हैं:
- नेल कैपिलोस्कोपी : नाखून के आधार पर छोटी रक्त वाहिकाओं की एक सरल सूक्ष्म परीक्षा होती है। प्राथमिक रेनॉड घटना के मामले में, इस परीक्षण के परिणाम सामान्य हैं, जबकि वे द्वितीयक रूप से रोगियों में बदल जाते हैं। विशेष रूप से, यदि केशिकाएं पतला या असामान्य हैं, तो जांच से संकेत मिल सकता है कि रोगी को अंतर्निहित संयोजी ऊतक रोग हो सकता है।
- ठंड उत्तेजना परीक्षण : एक प्रकरण को भड़काने के लिए बर्फीले पानी में रोगी के हाथ के विसर्जन को शामिल करता है। हालांकि, यह परीक्षण हमेशा काम नहीं करता है, क्योंकि रायनॉड की घटना को प्रकट करने से पहले पूरे शरीर को ठंड के संपर्क में होना चाहिए।
इन जांचों के आधार पर, चिकित्सक को यह परिभाषित करने में सक्षम होना चाहिए कि क्या रायनॉड की घटना प्राथमिक या माध्यमिक है और बाद के मामले में, संबंधित विकार के लिए उपचार की सिफारिश करने में सक्षम होगी।
जटिलताओं
- यदि एक ऐंठन पूरी तरह से ऐंठन द्वारा अवरुद्ध है, त्वचा के अल्सर, निशान या गैंग्रीन (ऊतक मृत्यु) हो सकती है। यह समस्या, सबसे ऊपर, गठिया या ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में पाई जाती है।
- खराब रक्त परिसंचरण के कारण, उंगलियां पतली और पतला हो सकती हैं, चिकनी और चमकदार त्वचा के साथ, जबकि नाखून धीरे-धीरे बढ़ते हैं और अनुदैर्ध्य लकीरें के साथ भंगुर हो जाते हैं।
डॉक्टर से कब संपर्क करें:
- प्रभावित शरीर का एक हिस्सा संक्रमित हो जाता है या गले में दर्द होता है।
- उंगलियां रंग बदलती हैं और कारणों का पता नहीं चलता है।
- लक्षण बुखार, दाने, सूजन और दर्दनाक जोड़ों जैसे दिखाई देते हैं।
उपचार और दवाओं
Raynaud की घटना का कोई इलाज नहीं है, लेकिन हमलों को जीवन शैली में बदलाव और, गंभीर मामलों में, दवाओं के उपयोग के साथ प्रभावी ढंग से प्रबंधित किया जा सकता है। उपचार हालत की गंभीरता पर निर्भर करता है और हमेशा चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। हल्के हमलों का अनुभव करने वाले रोगियों के लिए, कुछ व्यावहारिक उपाय, जैसे हाथ वार्मर, थर्मल दस्ताने और टोपी का उपयोग, लक्षणों को कम करने में मदद कर सकते हैं। ड्रग थेरेपी उन लोगों के लिए इंगित की जाती है जो तीव्र दर्द और प्रभावित क्षेत्र के कार्यात्मक हानि के साथ होते हैं। अक्सर, ड्रग्स को माध्यमिक रेनॉड के रोगियों के लिए निर्धारित किया जाता है, क्योंकि सबसे गंभीर हमलों में अल्सर और ऊतक क्षति हो सकती है। किसी भी बुनियादी बीमारी, या इस से पहले की स्थिति का निदान और तदनुसार इलाज किया जाना चाहिए।
हमलों को रोकने के लिए किए जा सकने वाले सामान्य उपायों में शामिल हैं:
- धूम्रपान बंद करें: निकोटीन परिसंचरण को और बिगाड़ सकता है, रक्त वाहिकाओं को संकुचित कर सकता है और परिधीय क्षेत्रों में रक्त का प्रवाह धीमा कर सकता है;
- ड्रग्स लेने से बचें, जो रक्त वाहिकाओं के कसना या ऐंठन का कारण बनता है;
- तापमान में अचानक बदलाव से बचें;
- हाथों और पैरों को फ्रेडडूटिलाइजिंग दस्ताने, मोजे और जूते से सुरक्षित रखें;
- गतिविधियों या पदार्थों से बचें (उदाहरण: कैफीन) जो एक हमले को ट्रिगर कर सकते हैं;
- तनाव के स्तर को कम करने की कोशिश करें: कुछ विश्राम तकनीक भावनात्मक या मनोवैज्ञानिक विकारों को प्रबंधित करने में मदद कर सकती हैं।
कुछ दवाएं (कैल्शियम विरोधी, अल्फा-ब्लॉकर्स और वासोडिलेटर) उपयोगी हो सकती हैं, विशेष रूप से प्राथमिक रेनॉड घटना का प्रबंधन करने के लिए। कैल्शियम विरोधी, जैसे निफ़ेडिपिन, छोटी रक्त वाहिकाओं को पतला करके कार्य करते हैं, जिससे रक्त प्रवाह परिधि में बढ़ जाता है। लक्षणों की प्रस्तुति और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया के मॉडल के आधार पर, निफ़ेडिपिन या एक निवारक आहार के दैनिक सेवन का संकेत दिया जा सकता है। यदि आवश्यक हो, तो खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाया जा सकता है, लेकिन किसी भी (आम) दुष्प्रभाव की निगरानी करना महत्वपूर्ण है: हाथों और पैरों की सूजन, सिरदर्द, गर्म चमक और चक्कर आना। असाध्य रेनाउड घटना वाले रोगियों के एक अल्पसंख्यक को सहानुभूति की आवश्यकता हो सकती है, अर्थात परिधीय रक्त वाहिकाओं को प्रतिबंधित करने वाले ऊतकों और तंत्रिकाओं के सर्जिकल हटाने से जुड़ा एक ऑपरेशन। हालांकि, प्रक्रिया जटिलताओं के बिना नहीं है और इसकी सफलता दर कम है, इसलिए इसे केवल तभी माना जाना चाहिए जब उपचार के अन्य सभी विकल्प असफल रहे हों।
गंभीर एपिसोड, जिसके परिणामस्वरूप अल्सरेशन या ऊतक क्षति होती है, का इलाज प्रोक्टाइक्लिन के अंतःशिरा जलसेक के साथ किया जा सकता है, जिसके लिए कुछ दिनों के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है। अन्य एजेंट, जो रेनॉड की घटना के प्रबंधन में उपयोगी हो सकते हैं, में सामयिक नाइट्रोग्लिसरीन और लोसरटन शामिल हैं।
निम्न रक्तचाप वाले रोगियों में, चिकित्सीय आहार शामिल हैं: एल-आर्जिनिन (मौखिक), विटामिन ई, कम-खुराक एस्पिरिन, डिपाइरिडामोल, नियासिन और पेंटोक्सिफायलाइन। Raynaud घटना के लिए पूर्वानुमान परिवर्तनशील है और कारण और vasospastic हमलों की सीमा पर निर्भर करता है।
