व्यापकता
लायल का सिंड्रोम एक गंभीर सूजन वाली त्वचा संबंधी बीमारी है, सौभाग्य से दुर्लभ। इस स्थिति को एक व्यापक नेक्रोलिसिस, अर्थात् त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतही परत का विनाश होता है जो उनके विच्छेदन की ओर जाता है।
लायल के सिंड्रोम के आधार पर प्रतिक्रिया शरीर के विभिन्न हिस्सों पर लाल सजीले टुकड़े और बुलबुले, म्यूकोसल कटाव और एपिडर्मल टुकड़ी के साथ चकत्ते के गठन के साथ स्पष्ट है, जैसे कि त्वचा एक स्केलिंग पदार्थ के संपर्क में थी।
ज्यादातर मामलों में, लियेल सिंड्रोम दवा-प्रेरित है और विशेष प्रकार की दवाओं के उपयोग से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है। कम अक्सर, नैदानिक तस्वीर को एक संक्रमण, एक एलर्जी या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है।
नैदानिक दृष्टिकोण से, लायल का सिंड्रोम त्वचा के विनाश और सामान्य परिणामों (निर्जलीकरण, संक्रामक जटिलताओं, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, आदि) से संबंधित जोखिमों के लिए एक आपातकालीन स्थिति का गठन करता है। यदि गहन देखभाल के साथ प्रबंधन नहीं किया जाता है, तो लयेल का सिंड्रोम संभावित रूप से घातक है।
क्या
लाइल सिंड्रोम: यह क्या है?
लायल का सिंड्रोम एक सूजन त्वचा संबंधी बीमारी है जो मुख्य रूप से श्लेष्म झिल्ली और त्वचा को प्रभावित करती है। इन स्थितियों को त्वचीय उपकला और श्लेष्म झिल्ली ( डर्मो-एपिडर्मल नेक्रोलिसिस ) के विनाश और टुकड़ी की विशेषता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य सक्रियता के लिए माध्यमिक है। यह प्रतिक्रिया बहुत व्यापक है, क्योंकि लायल के सिंड्रोम में शरीर की सतह के कम से कम 30% हिस्से की भागीदारी शामिल है।
लाइल सिंड्रोम: पर्यायवाची और शब्दावली
लायल के सिंड्रोम को विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस ( टीईएन के रूप में भी जाना जाता है, जो " टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस " के लिए खड़ा है)। कम अक्सर, हालत को एरिथेमा मल्टीफॉर्म के रूप में संदर्भित किया जाता है सजीले टुकड़े।
लायल के सिंड्रोम को बहुरूपता एरिथेमा का सबसे गंभीर रूप माना जाता है।
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लायल का सिंड्रोम एक म्यूको-त्वचीय सूजन है जो एक कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से प्रेरित है, जिसके परिणामस्वरूप व्यापक ऊतक क्षति होती है । व्यवहार में, एक व्यापक नेक्रोलिसिस होता है जो त्वचीय उपकला और श्लेष्म झिल्ली के विनाश और टुकड़ी की ओर जाता है।
लायल के सिंड्रोम के परिणाम बेहद गंभीर हो सकते हैं: जो लोग इससे प्रभावित होते हैं उन्हें बर्नर के रूप में माना जाता है।
Lyell सिंड्रोम को क्या ट्रिगर कर सकता है?
लगभग 70% मामलों में, लायल का सिंड्रोम दवा-प्रेरित है; कम अक्सर, विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस संक्रमण, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या अन्य कारणों से संबंधित है। कभी-कभी, हालांकि, लायल का सिंड्रोम अज्ञातहेतुक होता है, इसलिए यह स्वयं प्रकट होने का कारण पहचानने योग्य नहीं है।
ड्रग्स
ज्यादातर मामलों में, लियेल सिंड्रोम कुछ दवाओं के उपयोग से संबंधित है ।
विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के विकास का एक उच्च जोखिम निम्नलिखित दवाओं के साथ विशेष रूप से जुड़ा हुआ है:
- एलोप्यूरिनॉल;
- विरोधी संक्रामक और एंटीबायोटिक:
- सल्फोनामाइड्स (उदाहरण के लिए, कोट्रिमोक्साज़ोल और सल्फासालज़ीन);
- नेविरेपीन;
- एंटीपीलेप्टिक दवाएं:
- कार्बामाज़ेपाइन;
- phenobarbital;
- फ़िनाइटोइन;
- लामोत्रिगिने;
- गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (ऑक्सीकैम-डेरिवेटिव परिवार के एनएसएआईडी);
दवाओं में जो संभवतः लियेल सिंड्रोम को प्रेरित कर सकती हैं उनमें शामिल हैं:
- अमोक्सिसिलिन, एम्पीसिलीन और अन्य पेनिसिलिन;
- सेफ्लोस्पोरिन;
- वैल्प्रोइक एसिड;
- barbiturates;
- क्विनोलोन।
कम अक्सर, विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस डिप्थीरिया, टेटनस, चेचक, हेपेटाइटिस बी, पोलियोमाइलाइटिस और तपेदिक के टीकों के प्रशासन के बाद बताया गया है।
अन्य कारण
लायल का सिंड्रोम इसके कारण भी हो सकता है:
- संक्रमण (दाद सिंप्लेक्स वायरस और माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया );
- एलर्जी;
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;
- प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
लाइल सिंड्रोम: रोगजनक तंत्र
विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस की शुरुआत में अंतर्निहित तंत्र अभी तक पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, लेकिन कई कारक इसमें शामिल दिखाई देते हैं।
ड्रग-प्रेरित लियेल सिंड्रोम किसी दिए गए ड्रग ( अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया या एलर्जी ) के लिए असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया या उससे प्राप्त कुछ मेटाबोलाइट्स के लिए ट्रिगर होना प्रतीत होता है।
ये प्रतिक्रियाशील उत्पाद एक भड़काऊ मध्यस्थ, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा (TNF-α) के उत्पादन को निर्धारित करते हैं, जो ऊतक क्षति और घावों को सीधे तरीके से ( केराटिनोसाइट्स में एपोप्टोसिस के प्रेरण के माध्यम से) पैदा करने में सक्षम होते हैं, अर्थात मौत जिसमें से त्वचा का कटना), अप्रत्यक्ष रूप से (प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों को भर्ती करके, जैसे साइटोकिन्स, केमोकिंस, साइटोटॉक्सिक टी कोशिकाओं और एनके)।
हाल ही में, यह देखा गया है कि लियेलस सिंड्रोम के दौरान केराटिनोसाइट्स (एपोप्टोसिस) का चयनात्मक विनाश एफएएस झिल्ली के रिसेप्टर्स के बीच एक अदला-बदली बातचीत के कारण होता है - इन कोशिकाओं के क्रमबद्ध आत्महत्या के लिए जिम्मेदार - और उनके संबंधित लिगैंड ( एफएएस एल या CD95L), जिसे अधिकता में व्यक्त किया जाता है। सरल शब्दों में, लाइसेल सिंड्रोम एपिडर्मल कोशिकाओं के क्रमादेशित मृत्यु संदेशों की अतिरंजित सक्रियता का परिणाम होगा, जो " सामूहिक आत्महत्या " के साथ कमांड करने के लिए प्रतिक्रिया करता है।
इस प्रतिक्रिया को विकसित करने की प्रवृत्ति शायद एक आनुवंशिक प्रवृत्ति को पहचानती है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि, प्रत्येक व्यक्ति के विषय में, Lyell का सिंड्रोम किसी दिए गए दवा के लिए विशिष्ट है, इसलिए असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया केवल तभी प्रेरित होती है जब कोई विशिष्ट दवा या उसका एनालॉग लिया जाता है।
लायल का सिंड्रोम: कितना व्यापक?
सौभाग्य से, लायल का सिंड्रोम बहुत दुर्लभ है: घटना एक वर्ष में लगभग 1 / 1, 000, 000 मामलों में होती है।
लक्षण और जटिलताओं
लायल के सिंड्रोम की विशेषता है:
- म्यूकोसल क्षरण ;
- डर्मो-एपिडर्मल पृथक्करण के बड़े क्षेत्र ;
स्पष्ट होने के लिए, विषैले एपिडर्मल नेक्रोलिसिस वाले रोगी की हालत बहुत बड़ी जले के समान होती है। इस कारण से, लायल के सिंड्रोम को शीघ्र निदान और उचित गहन आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।
लयाल सिंड्रोम के उत्पादक अभिव्यक्तियाँ
घाव जो लाइलस सिंड्रोम को चिह्नित करते हैं, अर्थात् श्लेष्म झिल्ली की भागीदारी के बाद त्वचीय ऊतक के चिह्नित desquamation, प्रणालीगत और गैर-विशिष्ट लक्षणों द्वारा प्रत्याशित हैं । इन ठेसदार अभिव्यक्तियों में मुख्य रूप से बुखार और सामान्यीकृत अस्वस्थता होती है ।
एक एरिथेमा और हाथों और पैरों की दर्दनाक सूजन भी जल्दी हो सकती है।
लायल सिंड्रोम का पहला समय
- जब लियेल का सिंड्रोम ड्रग-प्रेरित होता है, तो जिम्मेदार औषधीय उत्पाद और पहले नैदानिक संकेतों को लेने के बीच 4 से 28 दिनों तक बीत सकता है।
- लायल के सिंड्रोम के घावों में तेज शुरुआत के साथ चकत्ते और एपिडर्मल टुकड़ी शामिल हैं। बलगम की भागीदारी, एक नियम के रूप में, एक साथ त्वचा की भागीदारी के साथ होती है।
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से युक्त लील सिंड्रोम के घाव
Prodromal लक्षणों की उपस्थिति के बाद, Lyell के सिंड्रोम में एक दाने शामिल होता है, जिसमें लाल पैच, मैक्यूल और पपल्स शामिल होते हैं। यह आम तौर पर चेहरे, गर्दन और धड़ से शुरू होता है, और फिर शरीर के बाकी हिस्सों में फैलता है।
चकत्ते फफोले या बुलबुले के गठन का अनुसरण करते हैं, और, लगभग 1-3 दिनों में, त्वचा छीलने और एपिडर्मल टुकड़ी शुरू होती है। इस स्तर पर, कई रोगियों को त्वचा की जलन और खुजली का भी पता चल सकता है ।
ये संकेत मुंह, गले, नाक, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और जननांगों की भागीदारी के साथ श्लेष्म झिल्ली के क्षरणकारी घावों के साथ होते हैं।
लायल सिंड्रोम: कौन से स्थान प्रभावित हैं?
लायल के सिंड्रोम में, त्वचा और म्यूकोसा का विस्फोट शरीर के सतह क्षेत्र के 30% से अधिक को प्रभावित करता है।
घाव मुख्य रूप से चेहरे, अंगों (हाथों की पीठ और हथेली, पैरों की चरम सीमा और पैरों के तलवों) और ट्रंक को प्रभावित करते हैं, लेकिन यह जननांगों, आंखों और आंतरिक उपकला की भागीदारी से संभव है, जैसे कि वायुमार्ग या मूत्र पथ।
लायल का सिंड्रोम मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली को भी प्रभावित करता है, जिसके परिणामस्वरूप कटाव घाव, पुटिका, दर्द और होठों पर जलन, तालु और गम पर होता है।
लायल सिंड्रोम की जटिलताओं
त्वचीय-एपिडर्मल टुकड़ी जो लायल के सिंड्रोम की विशेषता है, विभिन्न आपातकालीन स्थितियों को जन्म दे सकती है, जैसे:
- इलेक्ट्रोलाइट हानि, श्वसन समस्याओं और निर्जलीकरण के लिए हेमोडायनामिक नतीजे;
- बहुत तीव्र दर्द;
- सेप्टिक जोखिम;
- मल्टीग्रेन अपर्याप्तता।
उजागर डर्मिस सेप्सिस सहित संक्रामक जटिलताओं को रोकता है।
उपचार के बाद भी यह लाइले के सिंड्रोम के सीक्वेल को भड़काने के लिए संभव है, विशेष रूप से आंखों और जननांगों के स्तर पर, जैसे:
- लोमता;
- पंक्टेटा केराटाइटिस (कॉर्निया की सूजन);
- Simblefaron (palpebral और bulbar conjunctiva के बीच का पालन);
- फिमॉसिस;
- योनि सिंकाई।
निदान
लाईल सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?
लायल के सिंड्रोम का निदान नैदानिक है और रोगी के उद्देश्य परीक्षा पर आधारित है, जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में घावों के अवलोकन पर है, संभवतः त्वचा बायोप्सी के निष्पादन के बाद हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा समर्थित है।
यदि आवश्यक हो, तो लायल के सिंड्रोम के सटीक कारण की पहचान करने के लिए, आपका डॉक्टर कुछ सहायता परीक्षाओं का लाभ उठा सकता है, जैसे:
- पूर्ण रक्त गणना;
- रक्त में यूरिया का मापन;
- इलेक्ट्रोलाइट्स की खुराक;
- वीईएस;
- जिगर समारोह परीक्षण;
- घावों से लिए गए रक्त, लार और नमूनों से माइक्रोबायोलॉजिकल संस्कृतियां;
- एचएसवी, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया या अन्य सूक्ष्मजीवों के रोग में शामिल होने की आशंका के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण।
दुर्भाग्यवश, जब लायल का सिंड्रोम अभी भी अपने शुरुआती चरण में है और खुद को अनिंद्य के लक्षण के साथ प्रकट करता है, तो शुरुआती निदान हमेशा संभव नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप कारणों और उपचार की पहचान में देरी हो सकती है।
लायल का सिंड्रोम: क्या प्रतिष्ठित होना चाहिए?
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को लियेल सिंड्रोम का एक सीमित रूप माना जाता है: इन स्थितियों के लक्षण चित्र एक दूसरे के समान होते हैं, इस अंतर के साथ कि बाद अधिक व्यापक और गंभीर है। वास्तव में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम पूरे शरीर की सतह के 10% से कम को प्रभावित करता है, जबकि लायल के सिंड्रोम में 30% से अधिक शामिल हो सकते हैं।
और पढ़ें: स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम - परिभाषा, लक्षण और कारण »इलाज
डायग्नोसिस का संदेह होते ही लायल के सिंड्रोम वाले मरीजों को गहन देखभाल इकाइयों या बड़े जले हुए पीड़ितों में भर्ती कराया जाना चाहिए।
पहले हस्तक्षेप और समर्थन के उपाय
लाइल के सिंड्रोम में जीवन-धमकी की जटिलताओं (जैसे सेप्सिस या बहु-अंग विफलता) की शुरुआत से बचने के लिए, गहन देखभाल में अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है।
रोगी को एक बड़े जले हुए पीड़ित के रूप में माना जाता है और, जैसे, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, पुनर्जलीकरण और रोगी के अंतःस्रावी भोजन के सुधार का इलाज किया जाता है, जो कि त्वचा की सड़न के साथ है।
पहले हस्तक्षेप जिसमें ल्येल के सिंड्रोम से पीड़ित रोगी को संबोधित किया जाना चाहिए शामिल हैं:
- अंतःशिरा तरल पदार्थ का प्रशासन (नोट: संवहनी दृष्टिकोण स्वस्थ क्षेत्र में किया जाता है);
- थर्मल नुकसान को रोकने के लिए निरंतर तापमान (26 और 28 डिग्री सेल्सियस के बीच) के साथ एक गर्म वातावरण में रोगी का रखरखाव;
- महत्वपूर्ण मापदंडों का नियंत्रण (हृदय गति, ड्यूरेसीस, आदि);
- एपिडर्मल जुदाई की हद तक मूल्यांकन;
- सभी दवाओं के तत्काल निलंबन (जब संभव हो);
- जलने या गहन देखभाल इकाइयों में रोगी का अल्पकालिक स्थानांतरण।
लायल के सिंड्रोम से विशिष्ट त्वचीय घावों को दैनिक रूप से उसी तरह से इलाज किया जाना चाहिए जैसे आंशिक मोटाई जलता है। विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस बेहद दर्दनाक हो सकता है, इसलिए contraindications की अनुपस्थिति में एक उपयुक्त एंटालजिक उपचार प्रशासित किया जा सकता है।
क्लिनिकल तस्वीर के बिगड़ने का मुकाबला करने के लिए, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, पैंटोक्सिफायलाइन और थैलिडोमाइड का उपयोग किया जा सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग बहुत विवादास्पद है और, लियेल सिंड्रोम के उन्नत चरणों में, यह हानिकारक भी हो सकता है।
रोग का निदान
- लायल के सिंड्रोम का पूर्वानुमान अनुकूल नहीं है और सामान्य रूप से, डर्मो-एपिडर्मल टुकड़ी की सीमा से निकटता से संबंधित है। हालत लगभग 25-40% की मृत्यु दर से जुड़ी है।
- यदि उपचार जल्दी होता है, तो लयेल का सिंड्रोम एक अनुकूल विकास के साथ सहसंबद्ध हो सकता है। उत्तरार्द्ध मामले में, त्वचा का regrowth कुछ हफ्तों के बाद मनाया जाता है।
