नानिज़्म क्या है?
बौनापन एक गंभीर सांख्यिकीय दोष है, जिसके लिए - यौवन के अंत में - ऊंचाई मनुष्यों में 130 सेमी और महिलाओं में 125 सेमी तक नहीं पहुंचती है। जब ऊँचाई इन मूल्यों से अधिक हो जाती है, लेकिन फिर भी डेढ़ मीटर से नीचे रहती है, तो हम उदारवादी राज्य के बारे में बात करते हैं। किसी भी स्थिति में, विभिन्न जातीय समूहों के बीच महान परिवर्तनशीलता को देखते हुए, संदर्भ राज्य मूल्य सांकेतिक बने हुए हैं।
हम शिशु-बौनेपन के बारे में बात कर रहे हैं जब प्रसवोत्तर अवधि में गंभीर दैहिक कमी बचपन की विशेषता लक्षणों के स्थायित्व के साथ होती है। इसके अलावा, हार्मोनिक नैनोकण अन्य डिसमोनिक लोगों से अलग हैं; पहले मामले में शारीरिक अनुपात, बौद्धिक और यौन विकास आदर्श के दायरे में आते हैं, जबकि दूसरे में विभिन्न शारीरिक क्षेत्रों के बीच प्राकृतिक सामंजस्य खो देता है।
वर्गीकरण और कारण
वह 73 सेंटीमीटर लंबा पिंगपिंग दुनिया में सबसे कम उम्र का आदमी है (फोटो में हम उसे 20 साल की उम्र में देखते हैं, 13 मार्च 2010 को उसकी मृत्यु से ठीक पहले); इसका बौनापन ओस्टियोजेनेसिस अपूर्णता नामक बीमारी के कारण था, जिसमें संयोजी ऊतक के विरासत में मिला विकारों का एक विषम समूह शामिल है।
ये सभी स्पष्टीकरण बौनेपन के कई रूपों को वर्गीकृत करने के लिए आवश्यक हैं।
सबसे अधिक बार, जिसे पिट्यूटरी बौनापन कहा जाता है, जीएच (सोमाटोट्रोपिक या ग्रोथ हार्मोन) के स्राव और / या क्रिया में दोष के कारण होता है। यह बीमारी गंभीर विकास घाटे का कारण बनती है, लेकिन यौन विकास में बुद्धि या बड़ी विसंगतियों का कोई दोष नहीं है (यौवन अभी भी देरी है)। यह इसलिए हार्मोनिक बौनापन का एक रूप है। थायरॉइड उत्पत्ति का रूप इसके बजाय डिस्मानोनिक बौनापन का एक विशिष्ट उदाहरण है: ट्रंक की तुलना में अंग खराब रूप से विकसित होते हैं और चेहरे की उपस्थिति गंभीर मानसिक कमी को दर्शाती है (मिश्रित चेहरे, पलकें और सूजे हुए होंठ, मुंह से मोटी जीभ) । यौन विकास भी गंभीर रूप से समझौता किया जाता है: यौवन पर माध्यमिक यौन विशेषताओं परिपक्व नहीं होती हैं, और महिलाओं में मेनार्चे प्रकट नहीं होता है।
बौनापन भी एक विरूपतापूर्ण / अप्रिय प्रकार का हो सकता है; यह मामला है, उदाहरण के लिए, अचोन्ड्रोप्लासिया, विरासत में मिली आनुवांशिक बीमारी, एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न के साथ, जो कार्टिलेज को प्रभावित करता है और 10, 000 / 20, 000 जीवित जन्मों में लगभग एक की आवृत्ति के साथ होता है। यह घटना बौनापन के विभिन्न रूपों (10 में से 7 मामलों के लिए जिम्मेदार) के बीच सबसे आम है। संयुग्मन उपास्थि की प्रारंभिक वेल्डिंग अंगों की संक्षिप्तता के साथ होती है, विशेष रूप से समीपस्थ खंडों के संबंध में, ट्रंक के संबंध में। जांघ और हाथ इसलिए बेहद छोटे हैं, जबकि बैठने की ऊंचाई लगभग सामान्य है। आदर्श के भीतर बौद्धिक और यौन विकास में गिरावट; हाथ छोटी और चौकोर होती हैं, जिसमें अंतिम चार उंगलियों की समान लंबाई होती है; सिर एक प्रमुख माथे के साथ बहुत ही चमकदार और गोल है।
बौनापन के अन्य रूपों में शामिल हैं: अस्थिकजननजन्य अपूर्णता (अस्थि बौनापन), म्यूकोपॉलीसैक्रिडोसिस, हर्लर सिंड्रोम या गार्गिलिज्म, मॉर्कियो सिंड्रोम, विरचो-सेके सिंड्रोम और टर्नर सिंड्रोम।
इलाज
गहरा करने के लिए: ड्रग्स फॉर द केयर ऑफ़ नैनिज़्म
उपचार की संभावनाएं उत्पत्ति के कारणों के अधीन हैं; पिट्यूटरी बौनापन से प्रभावित बच्चों और किशोरों में, शरीर की वृद्धि को विशिष्ट हार्मोनल उपचारों द्वारा बढ़ावा दिया जा सकता है, विशेष रूप से सोमाटोट्रोपिन (विकास हार्मोन) के दैनिक इंजेक्शन द्वारा।
ओस्टोजेनेटिक व्याकुलता की विवादास्पद सर्जिकल तकनीक इसके बजाय हड्डी के विकृतियों को लंबा करने, सही करने और स्थिर करने में मदद कर सकती है जो कि एसॉन्ड्रोप्लासिक बौनेपन के साथ होती है।
