परिभाषा
एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस एक गंभीर न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जिसका लक्ष्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) में स्थित मोटर न्यूरॉन्स हैं।
संभवतः, इस विकृति को "एसएलए" के संक्षिप्त नाम से जाना जाता है, लेकिन इसे गेहरिग रोग या मोटर न्यूरोसिस रोग के रूप में भी जाना जाता है।
आमतौर पर, ALS 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में होता है।
कारण
जैसा कि उल्लेख किया गया है, एम्योट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस मोटर न्यूरॉन्स के एक प्रगतिशील अध: पतन के कारण होता है। इस घटना का सटीक कारण, हालांकि, अभी तक पूरी तरह से पहचाना नहीं गया है। हालांकि, इसके बारे में कई परिकल्पनाएं हैं।
संभव कारणों में से कि परिकल्पना न्यूरोनल गिरावट के विकास का पक्ष ले सकती है, हम याद करते हैं: एएलएस के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति, मस्तिष्कमेरु द्रव में ग्लूटामेट के स्तरों में असंतुलन (जो मोटर न्यूरॉन्स के लिए विषाक्तता पैदा कर सकता है)। मोटर न्यूरॉन्स के भीतर प्रोटीन समुच्चय, मोटर तंत्रिका कोशिकाओं के भीतर विषाक्त अपशिष्ट पदार्थों का संचय, एक माइटोकॉन्ड्रियल शिथिलता, motoneurons के भीतर न्यूरोट्रॉफिक विकास कारकों की कमी और ग्लिया कोशिकाओं की खराबी।
इसके अलावा, ऐसा प्रतीत होता है कि धूम्रपान की आदत वाले व्यक्ति और रसायनों के संपर्क में आने वाले व्यक्ति या सीसा और अन्य धातुएँ ALS के विकसित होने का अधिक जोखिम रखते हैं।
लक्षण
एएलएस के लक्षण आमतौर पर ऊपरी और निचले अंगों से, हाथों और पैरों से प्रकट होने लगते हैं और फिर श्वसन मांसपेशियों सहित शरीर की सभी मांसपेशियों में फैल जाते हैं।
इसलिए, ALS के रोगियों को चलने में कठिनाई, पैरों और बांहों में कमजोरी, कंपकंपी, भाषण और निगलने में कठिनाई, मांसपेशियों में ऐंठन, सही मुद्रा बनाए रखने में असमर्थता, जोड़ों में अकड़न, स्वर बैठना, अपच और श्वास जैसे लक्षण अनुभव हो सकते हैं। कम।
ये लक्षण धीरे-धीरे दिखाई देते हैं और समय के साथ और अधिक बिगड़ते जाते हैं।
बीमारी के अंतिम चरण में, रोगियों को लकवा मार जाता है, इसलिए उन्हें व्हीलचेयर का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है, वे अब बात करने और खिलाने में सक्षम नहीं हैं।
रोग श्वसन की मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है, इसलिए, सांस लेने के लिए रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।
ALS पर जानकारी - ड्रग्स टू ट्रीट टू अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का इरादा स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलने का नहीं है। SLA - ड्रग्स को Amyotrophic Lateral Sclerosis के उपचार के लिए लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।
दवाओं
दुर्भाग्य से, ALS के उपचार के लिए वर्तमान में कोई दवा नहीं है। इस बीमारी के निहितार्थ हमेशा दुखद होते हैं। आमतौर पर, बीमारी की शुरुआत से लगभग 3-5 वर्षों की अवधि के बाद गंभीर श्वसन विफलता के कारण मृत्यु होती है।
हालांकि, एक दवा है जो ALS: riluzole के उपचार में उपयोग की जाती है। यह दवा रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करने में सक्षम है, लेकिन इसे रोकने के लिए नहीं। इसके अलावा, चिकित्सा की प्रतिक्रिया रोगी से रोगी तक भिन्न होती है और परिणाम हमेशा वांछित नहीं होते हैं।
Riluzole पर आधारित एक संभावित उपचार के बगल में, इसलिए, एक रोगसूचक उपचार किया जाता है, जिसका उद्देश्य कम करना है - जहां तक संभव हो - रोग से प्रेरित लक्षण।
एएलएस के रोगियों को फिजियोथेरेपी, स्पीच थेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा द्वारा मदद मिल सकती है। रोग के अंतिम चरणों में, हालांकि, यांत्रिक वेंटिलेशन और कृत्रिम खिला का उपयोग किया जाता है।
अंत में, ALS रोगियों के लिए अवसाद का अनुभव करना असामान्य नहीं है; इसलिए, इन मामलों में मनोचिकित्सा भी मदद कर सकती है।
रिलुज़ोल
जैसा कि उल्लेख किया गया है, riluzole (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) एकमात्र दवा है जो वर्तमान में ALS के उपचार के लिए स्वीकृत है। यह सक्रिय संघटक मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के स्तर पर ग्लूटामेट की रिहाई को कम करके काम करता है। इस रासायनिक संदेशवाहक का कम स्राव मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन को रोकने में उपयोगी हो सकता है जो एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की विशेषता है।
रिलुज़ोल मौखिक प्रशासन के लिए गोलियों या मौखिक निलंबन के रूप में उपलब्ध है।
दवा की सामान्य खुराक 50 मिलीग्राम है, एक दिन में दो बार लिया जाना चाहिए, एक प्रशासन और दूसरे के बीच 12 घंटे का अंतराल। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रिलुज़ोल को हमेशा दिन के एक ही समय में लिया जाता है (उदाहरण के लिए, सुबह और शाम को)।
