Sjögren का सिंड्रोम - कारण और लक्षण

व्यापकता

Sjögren का सिंड्रोम एक भड़काऊ बीमारी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्यता के कारण होती है। इस ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षण लक्षण एक्सोक्राइन ग्रंथियों के स्तर पर होते हैं, विशेष रूप से आंख और मौखिक गुहा के; बाद में, जीव के अन्य अंग और ऊतक भी शामिल होते हैं।

Sjögren के सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है। हालांकि, ऐसे चिकित्सीय उपचार हैं जो कुछ लक्षणों और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य में सुधार करते हैं।

Sjögren सिंड्रोम क्या है?

Sjögren का सिंड्रोम एक भड़काऊ बीमारी है जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों को प्रभावित करता है।

सूजन को ट्रिगर करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली के शिथिलता हैं। उत्तरार्द्ध, वास्तव में, शरीर की क्षति को निर्धारित करता है, बजाय इसके बचाव के, जैसा कि सामान्य रूप से यह करना चाहिए, रोगजनकों (वायरस और बैक्टीरिया) और अन्य बीमारियों से।

इसलिए, Sjögren के सिंड्रोम को एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी भी माना जाता है।

सभी एक्सोक्राइन ग्रंथियां रोग के संभावित लक्ष्य हैं, लेकिन जो सबसे अधिक प्रभावित होते हैं वे लार और लारिमल हैं।

Sjögren का सिंड्रोम, PRIMITIVE FORM

यह वह रूप है जो अलगाव में प्रकट होता है, बिना अन्य बीमारियों के साथ।

Sjögren's सिंड्रोम, सेकंडरी फार्म

यह वह रूप है जो अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ मिलकर दिखाई देता है, जैसे:

संधिशोथ
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (LES)
स्क्लेरोदेर्मा
प्राथमिक पित्त सिरोसिस
हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस
मिश्रित कनेक्टिविटी
प्रणालीगत वाहिकाशोथ

महामारी विज्ञान

Sjögren का सिंड्रोम काफी सामान्य विकृति है। कई अध्ययनों में प्रचलितता मान 0.4 और 0.6% आबादी के बीच है। हालांकि, इस घटना के लिए, ऐसा लगता है कि प्रति वर्ष नए मामले प्रति 100, 000 निवासियों में 3-6 हैं।

यह महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है और किसी विशेष जातीय समूह के लिए कोई प्राथमिकता नहीं है। वयस्क / उन्नत आयु एक और पूर्व-निर्धारित कारक है: अधिकांश मामले 50 से 70 वर्ष के बीच होते हैं।

ये डेटा आंशिक रूप से पूर्ण हैं। वास्तव में, यह देखा गया है कि सत्तर साल के बच्चे, चालीस साल के बच्चों की बजाय अधिक विस्तृत निदान से गुजरते हैं।

Sjögren के सिंड्रोम की महामारी विज्ञान
अधिक हिट सेक्स	महिलाओं। पुरुषों के साथ संबंध 9: 1 है
घटना	प्रति 100, 000 निवासियों पर प्रति वर्ष 3-6 नए मामले
प्रसार	0.4 - जातीयता की परवाह किए बिना जनसंख्या का 0.6%
शुरुआत की उम्र	अधिकांश निदान 50 और 70 वर्ष के बीच के लोगों की चिंता करते हैं। लेकिन 40-45 साल के मामले भी अक्सर आते हैं।

कारण और रोगजनन

Sjögren के सिंड्रोम का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ रक्षात्मक तत्वों का असामान्य व्यवहार है। वास्तव में, टी लिम्फोसाइट्स, बी लिम्फोसाइट्स, एंटीबॉडी, डेंड्रिटिक कोशिकाएं और प्रतिरक्षा परिसरों "विद्रोही" और शरीर की रक्षा करने के बजाय उस पर हमला करते हैं। वे एक्सोक्राइन ग्रंथि ऊतक में खुद को जगाते हैं, तथाकथित लिम्फोसाइट घुसपैठ का निर्माण करते हैं, और धीरे-धीरे इसे नष्ट कर देते हैं। इसके अलावा, लिम्फोसाइट घुसपैठ कुछ गैर-ग्रंथियों (या एक्सट्रैगैन्युलर) क्षेत्रों को भी प्रभावित करता है, उन्हें नुकसान पहुंचाता है।

लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली के "विद्रोह" को क्या निर्धारित करता है?

जोखिम कारक

बीमारी के ऑटोइम्यून चरित्र के सही कारण के बारे में अभी भी अनिश्चितता है। ऐसा लगता है कि मूल में दो कारकों का संयोजन है:

आनुवंशिक
वायरल

सबसे अधिक मान्यता प्राप्त परिकल्पना का दावा है कि एक वायरस केवल आनुवंशिक रूप से पूर्व निर्धारित व्यक्ति में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है; इसलिए, Sjögren के सिंड्रोम को निर्धारित करने के लिए केवल दो घटकों (आनुवंशिक या वायरल) की उपस्थिति पर्याप्त नहीं होगी। साइटोमेगालोवायरस, एपस्टाइन-बार वायरस, कॉक्ससेकी वायरस और कुछ रेट्रोवायरस (HTLV-1 और HVR-5) जैसे अन्य की तुलना में अधिक मान्यता प्राप्त वायरस हैं, लेकिन कुछ डेटा अभी तक मौजूद नहीं हैं।

लक्षण और जटिलताओं

गहरा करने के लिए: Sjogren के सिंड्रोम

Sjögren के सिंड्रोम के सबसे आम लक्षण लारीय एक्सोक्राइन ग्रंथियों और लैक्रिमल एक्सोक्राइन ग्रंथियों के स्तर पर होते हैं ।

लार ग्रंथियों का प्रगतिशील अध: पतन xerostomia निर्धारित करता है; लैक्रिमल ग्रंथियों के कारण जेरोफथेल्मिया और शुष्क केराटोकोनजक्टिवाइटिस होता है ।

अन्य प्रभावित एक्सोक्राइन ग्रंथियां निम्न स्तर पर स्थित हैं:

प्यारा
Naso
फेफड़े और ब्रोंची
योनी

इसके अलावा, शरीर के अन्य अलग-अलग हिस्से शामिल होते हैं, ग्रंथि ऊतक द्वारा ठीक से गठित नहीं होते हैं। ये आसन्न, या जुड़े हुए हैं, एक लक्ष्य एक्सोक्राइन ग्रंथि के क्षेत्र हैं। ये विकार बीमारी के एक उन्नत चरण में होते हैं और प्रभावित करते हैं, उदाहरण के लिए, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे या जोड़ों। इसके बारे में विस्तार से चर्चा की जाएगी जो एक्सट्रैग्रैंडुलर अभिव्यक्तियों को समर्पित अध्याय है।

xerostomia

यह लार के स्राव में कमी है । इसलिए, मुंह का श्लेष्म झिल्ली सूख जाता है। इसके अलावा, लार द्रव की संगति भी बदलती है: यह चिपचिपा, घना हो जाता है और इसमें कम लाइसोजाइम होता है । यह सब सूखे भोजन खाने में कठिनाई का कारण बनता है, अक्सर (रात में भी) पीने की आवश्यकता होती है, स्वाद में कमी, जीभ पर विदर के गठन में या जल्दी से और लंबे समय तक बोलने के लिए एक बाधा में।

Sjögren के सिंड्रोम से प्रभावित रोगी विशेष रूप से इस तरह के दांतों की सड़न और मौखिक कैंडिडिआसिस जैसी जटिलताओं से ग्रस्त हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि लार में ए (आईजीए) इम्युनोग्लोबुलिन के प्रकार होते हैं, जो मौखिक गुहा के बैक्टीरिया के खिलाफ एक सुरक्षात्मक भूमिका निभाते हैं।

ज़ेरोस्टोमिया के कारण परिणामों की एक पूरी तस्वीर तालिका में दिखाई गई है।

Xerostomia के लक्षण	परिणाम
लार के स्राव में कमी लार गाढ़ा, चिपचिपा और कम लाइसोजाइम युक्त	सूखे खाद्य पदार्थ खाने में कठिनाई
	बार-बार पीने की जरूरत है
	स्वाद में कमी
	भाषिक विदर
	पैरोटिड ग्रंथि के स्तर पर tumefactions
	लंबे समय तक और जल्दी बोलने में कठिनाइयों के कारण स्वर बैठना
	दंत क्षय
	मौखिक कैंडिडिआसिस
	कोणीय चीलिटिस

शुष्काक्षिपाक

यह लैक्रिमल स्राव का परिवर्तन है । आँसू, वास्तव में, एक कम पानी की सामग्री है और एक चिपचिपा और घने उपस्थिति पर ले जाते हैं। यह स्थिति तथाकथित शुष्क केराटोकोनजैक्टिवाइटिस के विकास के लिए चरण निर्धारित करती है। इसके अलावा, आँसू भी कम लाइसोजाइम होते हैं।

रोगी को होने वाले विकार अलग-अलग होते हैं। मुख्य एक आंखों में रेत की सनसनी है। इसके लिए आंखों का सूखापन, लाल हो गया कंजाक्तिवा, प्रकाश के प्रति असहिष्णुता (फोटोफोबिया), दर्द, जलन और खुजली को जोड़ा जाता है। जटिलताओं में बैक्टीरियल / फंगल संक्रमण और गंभीर मामलों में, कॉर्नियल घाव शामिल हैं ।

Xerophthalmia के लक्षण	परिणाम
आंसू स्राव बिगड़ा हुआ है: आँसू में कम पानी होता है और उनकी स्थिरता अधिक चिपचिपी और घनी होती है आँसू में निहित लाइसोजाइम की कमी	आँखों में रेत की सनसनी
	शुष्क केराटोकोनजक्टिवाइटिस: कंजाक्तिवा लाल हो गया आँख का दर्द जलने की क्रिया नेत्र संबंधी खुजली Fotofobia
	अनुकूल जीवाणु और फंगल संक्रमण
	गंभीर मामलों में: कॉर्निया की चोट का खतरा

NB: xerostomia और xerophthalmia दो विकार हैं जो Sjögren के सिंड्रोम से स्वतंत्र रूप से उत्पन्न हो सकते हैं। यह सिंड्रोम केवल एक संभावित कारण है। बहुत बार, वास्तव में, ज़ेरोस्टोमिया और ज़ेरोफथाल्मिया एक अलग तरीके से दिखाई देते हैं।

अन्य घिंडोलार मेनिफेस्ट्स

क्योंकि सभी एक्सोक्राइन ग्रंथियां प्रतिरक्षा कोशिकाओं के संभावित लक्ष्य हैं, मरीज अन्य विकार भी दिखाते हैं। प्रभावित क्षेत्र त्वचा, नाक, ग्रासनली, श्वसन पथ (फेफड़े और ब्रांकाई) और योनि हैं।

NB: Sjögren सिंड्रोम महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है।

ग्रंथी ऊतक:	नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
प्यारा	त्वचा का सूखापन
Naso	नाक सूखना नाक से खून आना
घेघा	निगलने में कठिनाई
श्वसन पथ	Xerotrachea (शुष्क वायुमार्ग) ब्रोंकाइटिस सूखी खांसी फुस्फुस के आवरण में शोथ
योनी	डिसपेरुनिया (संभोग के दौरान दर्द) खुजली शुष्कता

विस्मयादिबोधक परीक्षाएँ

Sjögren सिंड्रोम न केवल बहि: स्रावी ग्रंथियों को प्रभावित करता है। वास्तव में, रोगी का स्वास्थ्य तब और जटिल हो जाता है जब लिम्फोसाइट घुसपैठ कुछ एक्स्ट्राग्रैंडलुलर भागों को भी प्रभावित करता है । बहुत बार, ये क्षेत्र एक्सोक्राइन ग्रंथियों से सटे होते हैं और बीच के रिक्त स्थान के सामान्य नाम को मानते हैं। एक्सट्रैग्लैंडुलर अभिव्यक्तियों के ढांचे में निम्न शामिल हैं:

त्वचीय अभिव्यक्तियाँ : वे परिधीय वास्कुलोपैथियों के कारण होते हैं, अर्थात रक्त वाहिकाओं में विकार। इनमें, रेनाउड घटना, एंडोआटेरिटिस, बैंगनी और त्वचीय और प्रणालीगत वास्कुलाइट काफी आम हैं।
श्वसन प्रणाली की अभिव्यक्तियाँ : मुख्य रूप से अंतरालीय फेफड़े के ऊतक के स्तर पर निमोनिया और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। लिम्फोसाइट घुसपैठ उन्हें ट्रिगर करता है।
गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ : अंतरालीय नेफ्रैटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और ट्यूबलर रेनल एसिडोसिस से मिलकर।
न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ : वे सेंसरिमोटर न्यूरोपैथियों के कारण होते हैं, जो मुख्य रूप से निचले अंगों को प्रभावित करते हैं। हेमिपैरिसिस, ऐंठन और संवेदी घाटे दिखाई देते हैं।
हेपेटिक अभिव्यक्तियाँ : Sjogren के सिंड्रोम के द्वितीयक रूपों में होती हैं। उनमें क्रोनिक हेपेटाइटिस और प्राथमिक पित्त सिरोसिस शामिल हैं, जिनमें से दोनों ऑटोइम्यून हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियाँ : एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस हैं। क्षति एंटीबॉडी के कारण होती है, जो पेट की दीवार की कोशिकाओं पर हमला करती है।
अंतःस्रावी तंत्र की गड़बड़ी : ऑटोइम्यून एंडोक्रिनोपैथिस हैं, उदाहरण के लिए थायरॉयडिटिस।
संयुक्त अभिव्यक्तियाँ : संधिशोथ के कारण होने वाले लोगों से मिलती जुलती हैं, लेकिन कम गंभीर और आक्रामक हैं। यह मुख्य रूप से आर्थ्राल्जिया का मामला है।
लिम्फोप्रोलाइफरेटिव अभिव्यक्ति : ये लिम्फोमा हैं, जिसमें बी लिम्फोसाइट्स और टी लिम्फोसाइट्स दोनों शामिल हैं। इसके अलावा, रक्त में गैमाग्लोबुलिन सामग्री (एंटीबॉडी की एक किस्म) काफी बढ़ जाती है। इस स्थिति को हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में परिभाषित किया गया है।

नकली फार्म के साथ जुड़े हुए लक्षण

यह इंगित करना उचित है कि आदिम Sjögren के सिंड्रोम की विशेषता विशिष्ट लक्षण जैसे कि गंभीर आस्टिनिया, बुखार, माइलगियास और खालित्य है ।