कारण, लक्षण, निदान
पैगेट की बीमारी एक पुरानी बीमारी है, जो हड्डी के रीमॉडेलिंग के चक्र में परिवर्तन की विशेषता है, जिसके कारण कुछ हड्डी क्षेत्र चयापचय रूप से अति सक्रिय हो जाते हैं और बड़े पैमाने पर संवहनी हो जाते हैं।
ऑस्टियोक्लास्ट्स की अत्यधिक गतिविधि के कारण प्रारंभिक घटना संभवतः हड्डी के पुनरुत्थान में एक उल्लेखनीय वृद्धि का प्रतिनिधित्व करती है। ओस्टियोलाइसिस का पालन स्थानीय रूप से भर्ती ऑस्टियोब्लास्ट्स द्वारा प्रेरित हड्डी की वृद्धि में प्रतिपूरक वृद्धि के बाद किया जाता है। त्वरित ओस्टियोब्लास्टिक गतिविधि एक अव्यवस्थित हड्डी के ऊतकों का उत्पादन करती है, जहां सामान्य वास्तुकला को लैमेला और ट्रैबेकुला ("मोज़ेक" मॉडल) की मोटे व्यवस्था से बदल दिया जाता है। नतीजतन, नवगठित हड्डी धीरे-धीरे मात्रा में बढ़ सकती है, इसकी बायोमैकेनिकल दक्षता और लोड प्रतिरोध को कम कर सकती है, साथ ही आसन्न जोड़ों पर भी प्रभाव पड़ सकता है। हड्डी के मैट्रिक्स को एक अपर्याप्त खनिज, नरम और कमजोर संरचना के साथ बदल दिया जाता है। पगेट की बीमारी से प्रभावित रोगी को इसलिए दर्द, फ्रैक्चर, कंकाल की विकृति, माध्यमिक ऑस्टियोआर्थराइटिस या तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न के लिए अतिसंवेदनशील होता है। शामिल शरीर के हिस्से के आधार पर, न्यूरोलॉजिकल, कार्डियक, चयापचय या रुमेटोलोगिक प्रकृति की विभिन्न जटिलताएं उत्तरोत्तर उत्पन्न हो सकती हैं। पेजेट की बीमारी आम तौर पर बुजुर्ग विषयों में शुरू होती है और किसी भी कंकाल की हड्डी को प्रभावित कर सकती है, हालांकि अधिक सामान्यतः यह रीढ़ में, श्रोणि में, अंगों की लंबी हड्डियों में या खोपड़ी में होती है।
पगेट की हड्डी की बीमारी अक्सर स्पर्शोन्मुख होती है, या नैदानिक संकेत उम्र बढ़ने के साथ जुड़े अन्य कंकाल असामान्यताओं के साथ भ्रमित होते हैं। आमतौर पर, निदान को रेडियोलॉजिकल परीक्षा या एक नियमित जैव रासायनिक मूल्यांकन के बाद परिभाषित किया जाता है। रक्त परीक्षण अक्सर क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि का संकेत देते हैं, एक पैरामीटर जो तेजी से हड्डी का कारोबार दर्शाता है। अस्थि स्किन्टिग्राफी हड्डी की भागीदारी की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देती है, जबकि अस्थि बायोप्सी केवल तभी आवश्यक है जब ओस्टियोसारकोमा का संदेह हो। पगेट की हड्डी की बीमारी का कोर्स बहुत परिवर्तनशील है: स्थिरता की अवधि तेजी से प्रगति की अवधि के साथ वैकल्पिक हो सकती है।
याद करना
- पगेट की बीमारी के लक्षण इसके परिणामस्वरूप हो सकते हैं:
- उच्च हड्डी का कारोबार: प्रभावित हड्डी खंड पर गहरा और निरंतर दर्द;
- विकृति (हड्डियों का बढ़ना, झुकना, विकलांगता आदि);
- डीजेनरेटिव जॉइंट अटैचमेंट (आर्थराइटिस);
- तंत्रिका संरचनाओं का संपीड़न;
- भंग।
- यद्यपि यह एक पुरानी स्थिति है, यह बीमारी नई हड्डियों तक नहीं फैलती है, लेकिन शरीर के एक या कुछ क्षेत्रों में स्थानीय हो जाती है।
- नैदानिक परीक्षणों के दौरान, चिकित्सक को नैदानिक तस्वीर का मूल्यांकन करना चाहिए ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि पगेट की बीमारी (हृदय की विफलता, तंत्रिका संबंधी कमी, पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस, आदि) से जुड़ी कोई चिकित्सा स्थिति नहीं है।
वर्तमान में, पगेट की हड्डी की बीमारी का कोई निश्चित इलाज उपलब्ध नहीं है, लेकिन कुछ दवाएं रोग को नियंत्रण में रखने, लक्षणों को कम करने और जटिलताओं की शुरुआत को धीमा (या ब्लॉक) करने में मदद कर सकती हैं। इस दृष्टिकोण से, प्रारंभिक निदान बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यदि गंभीर विकारों के होने से पहले उपचार दिया जाता है, तो प्रभावित रोगियों के लिए रोग का निदान आमतौर पर अच्छा है।
पेजेट की बीमारी के रोगियों में ली जाने वाली चिकित्सीय रणनीति का विकल्प जटिल हो सकता है क्योंकि:
- बीमारी से कोई दो विषय प्रभावित नहीं होते हैं;
- कभी-कभी यह अनुमान लगाना मुश्किल होता है कि क्या कोई रोगी, जो विकार के लक्षण नहीं दिखाता है, बाद के समय में लक्षण या जटिलताएं विकसित कर सकता है।
ज्यादातर मामलों में, पगेट की बीमारी जीवन की गुणवत्ता से समझौता नहीं करती है और चिकित्सा आवश्यक नहीं हो सकती है, खासकर यदि रोग स्पर्शोन्मुख है और सेलुलर अतिसक्रियता का कोई सबूत नहीं है। ड्रग थेरेपी का लक्ष्य हड्डियों के दर्द को दूर करना और रोग की प्रगति को रोकने में मदद करना है। वर्तमान में, सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, हड्डियों के पुनरुत्थान के प्रबल अवरोधक हैं, जो बीमारी को नियंत्रित करने और दर्द और अन्य लक्षणों को कम करने की अनुमति देती हैं। जटिलताएं अक्सर एक विशिष्ट उपचार का उपयोग करती हैं, जैसे: दर्दनाक, विरोधी भड़काऊ अभिव्यक्तियों के लिए थेरेपी तंत्रिका जड़ों, शल्यचिकित्सा (तंत्रिका अपघटन, विकृति को ठीक करने के लिए ओस्टियोटॉमी या आर्थ्रोपोस्टेसिस)।
दवाओं
औषधीय उपचार की सिफारिश की जाती है:
- जब दर्द स्पष्ट रूप से पेजेट की बीमारी से संबंधित है (और किसी अन्य हड्डी रोग के लिए नहीं);
- जटिलताओं की प्रगति को रोकने या देरी करने के लिए।
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स और कैल्सीटोनिन पगेट की बीमारी के इलाज के लिए अनुमोदित दवाएं हैं: वे हड्डी के कारोबार की अतिरंजित लय को नियंत्रित करने की अनुमति देते हैं, हड्डी की कोशिकाओं की अति सक्रियता को दबाते हैं और खनिज आयनों के प्रवाह को प्रभावित करते हैं।
आमतौर पर पस्सेट की बीमारी के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स पहली पसंद का इलाज है । ये दवाएं हड्डी के कारोबार की गति को कम करती हैं, हड्डी के दर्द से राहत देती हैं, ऑस्टियोलाइटिक घावों के उपचार को बढ़ावा देती हैं और सामान्य हड्डी ऊतक विज्ञान को बहाल करती हैं। बिस्फोस्फॉनेट्स के साथ उपचार से हड्डियों के कारोबार में वृद्धि से संबंधित लक्षणों का तेजी से उपचार होता है, लेकिन अन्य लक्षणों में कम प्रभावकारिता होती है।
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को विभिन्न प्रकार के हड्डी रोगों के इलाज के लिए संकेत दिया जाता है। उदाहरण के लिए, उन्हें ऑस्टियोपोरोसिस के चिकित्सीय प्रोटोकॉल में भी प्रदान किया जाता है, जहां वे हड्डियों के घनत्व को बढ़ाने में मदद करते हैं। पगेट की रोग चिकित्सा में, कुछ बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को मौखिक रूप से लिया जाता है, जबकि अन्य को अंतःशिरा प्रशासित किया जाता है। मौखिक रूप आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है, लेकिन लंबे समय तक चिकित्सा के कई दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे कि नाराज़गी, जबड़े की ओस्टियोनेक्रोसिस और कभी-कभी थोड़े समय के लिए हड्डियों में दर्द बढ़ जाता है। हाइपोकैल्सीमिया से बचने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट थेरेपी शुरू करने से पहले संभावित कैल्शियम और विटामिन डी की कमी को ठीक किया जाना चाहिए। इसके अलावा, इन दवाओं में से किसी का उपयोग गुर्दे की गंभीर बीमारी वाले रोगियों द्वारा नहीं किया जाना चाहिए। सीरम क्षारीय फॉस्फेट की निगरानी बिसफ़ॉस्फ़ोनेट उपचार और रोग गतिविधि के प्रभावों की निगरानी करने की अनुमति देती है।
यदि रोगी बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को सहन करने में असमर्थ है, तो डॉक्टर कैल्सीटोनिन, कैल्शियम और हड्डी चयापचय के नियमन में शामिल एक प्राकृतिक हार्मोन (थायरॉयड ग्रंथि द्वारा उत्पादित) लिख सकते हैं। कैल्सीटोनिन थेरेपी दर्द को कम करती है, कैल्शियम के स्तर को सामान्य करती है और बुतपरस्त हड्डी की रेडियोलॉजिकल उपस्थिति में सुधार करती है। कैल्सीटोनिन एक दवा है जो इंजेक्शन या नाक स्प्रे द्वारा दी जाती है। साइड इफेक्ट्स में मतली, चेहरे की निस्तब्धता और इंजेक्शन साइट की जलन शामिल हो सकती है। इसके अलावा, यह याद रखना चाहिए कि कैल्सीटोनिन युक्त दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग कैंसर के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है। दवा कुछ रोगियों के लिए उपयुक्त हो सकती है, लेकिन इसे बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की तुलना में कम प्रभावी माना जाता है, इसलिए शायद ही कभी इसका उपयोग किया जाता है। पेजेट की बीमारी से जुड़े दर्द के लिए, दवाएँ जैसे: इबुप्रोफेन, नेप्रोक्सेन, एस्पिरिन, एसिटामिनोफेन या विभिन्न अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) भी डॉक्टर द्वारा इंगित की जा सकती हैं। फार्माकोलॉजिकल थेरेपी के संयोजन में, ऑर्थोस, स्टिक्स और अन्य ऑर्थोपेडिक डिवाइस जैसे उपाय भी प्रदान किए जा सकते हैं, यदि यह रोग गंभीर समस्याओं का कारण बनता है।
अधिक जानकारी के लिए: पगेट की बीमारी के इलाज के लिए ड्रग्स »
सर्जरी
जब लक्षणों को पारंपरिक ड्रग थेरेपी के साथ प्रबंधित नहीं किया जा सकता है, तो सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है। यह उपचार शायद ही कभी आवश्यक होता है और इसे केवल कुछ परिस्थितियों में ही माना जाना चाहिए, उदाहरण के लिए पैगैटिक बोन, ऑस्टियोआर्थराइटिस, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की गंभीर विकृति को ठीक करना और तंत्रिका संपीड़न को कम करना।
रक्त वाहिकाओं को प्रभावित हड्डियों (हाइपोवास्कुलराइजेशन)। इस कारण से, एक आर्थोपेडिक सर्जरी की प्रत्याशा में, एक फार्माकोलॉजिकल पूर्व-उपचार को अपनाना संभव है, जो गंभीर इंट्राऑपरेटिव रक्तस्राव को रोकने या कम करने के लिए, रोग की गतिविधि को कम करता है।
पेजेट की बीमारी की तीन बड़ी जटिलताओं के लिए सर्जरी की सिफारिश की जा सकती है:
- फ्रैक्चर । सर्जिकल थेरेपी हड्डियों को बेहतर स्थिति में ठीक करने में मदद कर सकती है;
- गंभीर अपक्षयी गठिया । पगेट की बीमारी से संबंधित गंभीर गठिया वाले लोगों को आमतौर पर दवाओं और भौतिक चिकित्सा के साथ इलाज किया जाता है। यदि ये अब प्रभावी नहीं हैं, तो गंभीर विकलांगता से बचने के लिए कूल्हे या घुटने के प्रतिस्थापन पर विचार किया जा सकता है;
- हड्डी की विकृति । घुटने या कूल्हे के मामले में, "सहायक" जोड़ों में तनाव और दर्द को कम करने के लिए पैगैटिक हड्डी (ओस्टियोटॉमी नामक प्रक्रिया) के कटाव को महसूस किया जा सकता है।
पेजेट की बीमारी से प्रभावित हड्डियों को सामान्य हड्डियों की तुलना में ठीक होने में अधिक समय लग सकता है, इसलिए सर्जरी के बाद लंबे समय तक पुनर्वास की अवधि आवश्यक हो सकती है। खोपड़ी या रीढ़ की वृद्धि से उत्पन्न जटिलताएं तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकती हैं। हालांकि, अधिकांश न्यूरोलॉजिकल लक्षण, यहां तक कि गंभीर रूप से गंभीर, एक दवा के साथ इलाज किया जा सकता है और न्यूरोसर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है। यदि रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के कारण न्यूरोलॉजिकल समस्याओं वाले रोगियों की मदद करने में चिकित्सा चिकित्सा विफल हो जाती है, तो एक निरोधात्मक लैमिनेक्टॉमी का प्रदर्शन किया जा सकता है।
रोग का निदान
उपचार की सफलता रोग की गतिविधि की सीमा और डिग्री पर निर्भर करती है। पगेट की बीमारी का निदान करने वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण आम तौर पर अच्छा होता है, खासकर अगर उपचार प्रभावित हड्डियों में बड़े परिवर्तन से पहले लिया जाता है। ड्रग थेरेपी लक्षणों को कम कर सकती है लेकिन एक निश्चित इलाज नहीं है। उपचार को यथासंभव लंबे समय तक हड्डी के कारोबार के सामान्यीकरण को प्राप्त करने और बनाए रखने का लक्ष्य रखना चाहिए। थेरेपी निगरानी कुल क्षारीय या हड्डी फॉस्फेट के निर्धारण पर आधारित है, यह ध्यान में रखते हुए कि पैरामीटर चिकित्सीय चक्र की शुरुआत से लगभग 6 महीने बाद आदर्श के भीतर है। मरीजों को अक्सर चिकित्सा पर्यवेक्षण के दौर से गुजरना चाहिए, यह भी एक ऑस्टियोसारकोमा के जोखिम के कारण, एक अत्यंत दुर्लभ जटिलता है, लेकिन एक गरीब रोग का निदान के साथ सहसंबद्ध (ज्यादातर रोगी तीन साल के भीतर मर जाते हैं)। ओस्टियोसारकोमा आमतौर पर बढ़ी हुई हड्डी के दर्द और अन्य संकेतों के साथ प्रस्तुत होता है जो चिकित्सा देखभाल के लिए खराब संवेदनशील हैं। रेडियोग्राफिक जांच और हड्डी की बायोप्सी निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकती है।
जीवन शैली
पगेट की बीमारी की शुरुआत को रोकने के लिए कोई उपयोगी उपाय नहीं हैं। एक स्वस्थ आहार को अपनाना और नियमित शारीरिक गतिविधि करना कंकाल के स्वास्थ्य को बनाए रखने और संयुक्त गतिशीलता को बनाए रखने के लिए महत्वपूर्ण उपाय हैं।
पगेट की हड्डी की बीमारी से जुड़ी जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, इन सावधानियों का पालन करने में मदद मिल सकती है:
- फॉल को रोकता है। पैगेट की हड्डी की बीमारी रोगी को हड्डी के फ्रैक्चर के उच्च जोखिम को उजागर करती है। इस कारण से, एहतियाती कदम उठाकर दुर्घटनाओं को रोका जाना चाहिए, जैसे कि बाथटब में गैर पर्ची मैट का उपयोग करना या शॉवर के अंदर, उजागर केबलों को सुरक्षित करना और सीढ़ियों पर एक रेलिंग स्थापित करना। कुछ मामलों में, बेंत या चलने के फ्रेम के उपयोग की सिफारिश की जा सकती है।
- अच्छा खाओ। पगेट की बीमारी को रोकने या उसकी मदद करने के लिए कोई विशेष आहार नहीं है, लेकिन आहार में पर्याप्त कैल्शियम और विटामिन डी का सेवन करना चाहिए, जो कैल्शियम के अवशोषण की सुविधा प्रदान करता है और विशेष रूप से बिस्फोस्फोनेट थेरेपी के दौरान महत्वपूर्ण है। डॉक्टर की सलाह के अनुसार, जिन रोगियों के गुर्दे की पथरी हुई है, उनका सावधानीपूर्वक पूरक आहार के साथ विटामिन और कैल्शियम की पर्याप्त मात्रा में सेवन करना भी आवश्यक है।
- नियमित व्यायाम करें। नियमित शारीरिक गतिविधि बहुत महत्वपूर्ण मूल्य लेती है, क्योंकि यह वजन बढ़ाने (और कमजोर हड्डी पर जोड़े गए पाउंड के दबाव) से बचने में मदद करता है, ताकि हड्डियों को प्रतिरोधी और जोड़ों को जंगम रखा जा सके। शुरू करने से पहले, आपको व्यायाम कार्यक्रम का चयन करने के लिए अपने चिकित्सक से सलाह लेनी चाहिए जो आपकी आवश्यकताओं के अनुसार सबसे उपयुक्त हो। कुछ गतिविधियाँ पगेटिक हड्डियों को बहुत अधिक नुकसान या तनाव दे सकती हैं।
