डर्मेटाइटिस हेरपेटिफॉर्मिस क्या है
डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस (या डुह्रिंग की डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस, या ब्रोक्क की बहुरूपी दर्दनाक डर्मेटाइटिस) एक विशेष डर्मेटोलॉजिकल पैथोलॉजी है जो सीलिएक रोग से प्रभावित व्यक्तियों में खुद को प्रकट करती है। इस कारण से, इस विशेष प्रकार के त्वचा रोग को त्वचा के सीलिएक रोग के रूप में भी परिभाषित किया गया है ।
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जैसा कि हम जानते हैं, सीलिएक रोग ग्लूटेन, एक ऑटोइम्यून, अस्पष्ट और इक्विक्लोकल बीमारी का एक स्थायी असहिष्णुता है, जो विभिन्न तरीकों से खुद को प्रकट करता है, पेट की सूजन, कोलाइटिस, पेट फूलना, ऑस्टियोपोरोसिस और मौखिक कामोत्तेजना जैसे परिणाम लाता है।
स्वाभाविक रूप से, हम जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस को एक ऑटोइम्यून बीमारी मानते हैं; हालांकि, सीलिएक रोग के साथ स्थापित सहसंबंध, ड्यूह्रिंग की जिल्द की सूजन एक भोजन असहिष्णुता के त्वचीय अभिव्यक्ति के रूप में अधिक सही ढंग से वर्गीकृत है।
इसके अलावा, यहां तक कि अपीलीय "हर्पेटिफॉर्म" भी भ्रामक हो सकता है: वास्तव में, पहली नज़र में, कोई सोच सकता है कि हर्पीस सिम्प्लेक्स द्वारा ट्रिगर किए गए संक्रमण के साथ जिल्द की सूजन के इस रूप का एक निश्चित संबंध है। वास्तव में हरपीज के साथ कोई एटियोपैथोलॉजिकल संबंध नहीं है: हर्पेटिफॉर्मिस शब्द को वास्तव में इस त्वचाशोथ की विशेष अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है, विशेष फफोले, बुलबुले और क्रस्ट्स की उपस्थिति के साथ, जो कि ऊपर उल्लिखित वायरस द्वारा छोड़े गए विशिष्ट संकेतों को याद करते हैं।
हालाँकि, "डुह्रिंग" का शब्दांकन, उस डॉक्टर के कारण है जिसने पहली बार 1884 में इस बीमारी की पहचान की थी और इसका वर्णन किया था। बाद में, 1988 में, विचाराधीन बीमारी को ब्रोक द्वारा भी वर्णित किया गया था (इसलिए नाम "ब्रोकोक पॉलीमोर्फिक दर्दनाक जिल्द की सूजन")।
हालांकि, इस बीमारी और सीलिएक प्रकट होने के बीच घनिष्ठ संबंध की पहचान करने के लिए, 1966 तक इंतजार करना आवश्यक था।
घटना
सौभाग्य से, डुह्रिंग की जिल्द की सूजन दुर्लभ बीमारियों में से एक है, जिसमें प्रति व्यक्ति एक घटना 10, 000 होती है; आयरलैंड एक अपवाद है, क्योंकि रोग 1: 500 की आवृत्ति पर दर्ज किया गया है।
डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस युवा लोगों और वयस्कों में खुद को प्रकट करता है और शिशुओं और बुजुर्गों को प्रभावित करने के लिए डर्माटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के लिए बहुत कम होता है।
यह उत्तरी यूरोप में कोकेशियान सीलिएक व्यक्तियों में विशेष रूप से आम है; जबकि यह दुर्लभ है कि यह एशियाई या काली जाति के लोगों को प्रभावित करता है।
यद्यपि शिशुओं में दुर्लभ, जिल्द की सूजन हेपेटिफॉर्मिस किशोरावस्था में इसके पहले लक्षणों को प्रकट कर सकती है, जिसमें महिलाओं में अधिक घटनाएं होती हैं। इसके विपरीत, वयस्क पुरुष सबसे अधिक प्रभावित व्यक्ति हैं।
आँकड़े सीलिएक रोग के साथ डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस से भी संबंधित हैं: त्वचा विकार सीलिएक रोग से प्रभावित हर पांच विषयों में होता है। वास्तव में, सभी सीलिएक व्यक्ति भी इस त्वचा रोग से पीड़ित नहीं होते हैं। इसके विपरीत, डुह्रिंग के जिल्द की सूजन से पीड़ित एक व्यक्ति निश्चित रूप से सीलिएक रोग से पीड़ित होगा।
कारण
डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस को एक ऑटोइम्यून डर्मेटोसिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि इस श्रेणी में शामिल किए जाने पर विशेषज्ञों द्वारा सवाल उठाया गया है: जैसा कि हमने देखा है, वास्तव में, जिल्द की सूजन हेपेटिफॉर्मिस सीलिएक रोग से निकटता से संबंधित है। इस संबंध में, जिल्द की सूजन को लस के लिए एक खाद्य असहिष्णुता के त्वचीय प्रभाव माना जा सकता है: यह वास्तव में लस असामान्य अभिव्यक्ति प्रतिक्रिया का कारण है (आईजीए - इम्युनोग्लोबुलिन प्रकार ए) त्वचीय अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार।
दूसरी ओर, यह भी सच है कि हर्पेटिफ़ॉर्म प्रकटीकरण अक्सर अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों (खतरनाक एनीमिया, टाइप 1 मधुमेह या थायरॉयड विकार) से जुड़ा होता है।
किसी भी मामले में छाप और आनुवंशिक गड़बड़ी, हमेशा डर्माटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के एटियोपैथोजेनेसिस में प्राथमिक महत्व की भूमिका निभाते हैं: यह त्वचीय अभिव्यक्ति और सीलिएक रोग दोनों, इसलिए, एक ही आनुवंशिक संवेदनशीलता प्रदर्शित करते हैं (इसमें शामिल जीन समान हैं) और, दोनों बीमारियों में, ग्लूटेन ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार है।
प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को एचएलए ( मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन ) नामक एंटीजन पहचान प्रणाली द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो रक्षा प्रणालियों के सही कामकाज के लिए मौलिक है: जब इस प्रणाली को नियंत्रित करने वाले जीन को बदल दिया जाता है, तो संभावना है कि विषय एक से प्रभावित है या दोनों रोग बहुत अधिक हैं; celiacs, विशेष रूप से, आम तौर पर एक विशिष्ट HLA जीन होता है।
बेहतर ढंग से समझने के लिए: अनुवांशिक गड़बड़ी के परिणाम के रूप में और अन्य गैर-मान्यता प्राप्त कारकों के साथ इसकी बातचीत के रूप में, ड्यूरिंग के हर्पेटीफॉर्म प्रकटन में और सीलिएक रोग में, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा शरीर की कुछ संरचनाओं की मान्यता की कमी है। डर्माटाइटिस में हर्पेटिफॉर्मिस एंटीबॉडी त्वचा पर केराटिनोसाइट्स (त्वचीय कोशिकाओं) के स्तर को नुकसान पहुंचाते हैं, जबकि सीलिएक रोग में यह हमला आंतों के म्यूकोसा में ही प्रकट होता है।
लक्षण
ड्यूह्रिंग की जिल्द की सूजन खुजली और चकत्ते के साथ-साथ जलन और सूजन के साथ स्पष्ट रूप से त्वचा में प्रकट होती है, जलन और सूजन के साथ: निश्चित रूप से प्राकृतिक नहीं है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली ही प्रतिक्रिया उत्पन्न करती है।
आम तौर पर, चकत्ते की उपस्थिति गंभीर खुजली या जलन की भावनाओं से पहले होती है जो अक्सर कोहनी, घुटनों, पीठ के निचले हिस्से और यहां तक कि खोपड़ी के स्तर पर होती है।
जिल्द की सूजन प्रगति कर सकती है और फफोले और छोटे बुलबुले प्रकट कर सकती है: त्वचा को नुकसान, हालांकि, किसी का ध्यान नहीं जाता है, क्योंकि विषय लगातार एक भयंकर और असहनीय खुजली के अधीन है, ताकि खरोंच और रगड़ने का आग्रह न करें। लगातार हिस्सा। ऐसा करने में, त्वचा की जलन तेजी से बिगड़ती है, छाले और बुलबुले क्रस्ट्स, अल्सर, कटाव और निशान के परिणामस्वरूप बनते हैं। कुछ मामलों में, छोटे रक्तस्राव भी हो सकते हैं।
दाने धीरे-धीरे लेकिन अक्षमता से आगे बढ़ते हैं: पहले शरीर के सटीक क्षेत्रों में बिखरे हुए छोटे छाले दिखाई देते हैं, जो तब अधिक गंभीर रूपों में विकसित होते हैं, कभी-कभी पूरे शरीर की सतह को भी प्रभावित करते हैं; डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस से प्रभावित क्षेत्र पैर, हाथ और पीठ होते हैं, भले ही चेहरे और खोपड़ी के स्तर पर कोई संभावित चकत्ते न हों।
जब स्कैब गायब हो जाते हैं तो निशान गायब हो जाते हैं: इन बिंदुओं में, त्वचा असंक्रमित त्वचा की तुलना में रंगीन बदलाव (हाइपो-पिग्मेंटेशन या, शायद ही कभी, हाइपर-पिग्मेंटेशन) से गुजर सकती है।
दुर्लभ मामलों में, बीमारी तब तक वापस आ सकती है जब तक कि यह अंततः गायब नहीं हो जाती।
इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस वाले व्यक्ति भी आंतों के लक्षणों को प्रदर्शित करते हैं, जैसे कि दस्त और पेट में दर्द, जो लस युक्त खाद्य पदार्थों के अंतर्ग्रहण के साथ बढ़ता है, ठीक है क्योंकि सीलिएक रोग के साथ सीधा संबंध है।
निदान
डर्माटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस का निदान काफी जटिल है, क्योंकि यह अक्सर अन्य त्वचा विकारों से भ्रमित होता है, जैसे हर्पीस ज़ोस्टर संक्रमण (पैथोलॉजी जिसे " सेंट एंथोनी की आग " के रूप में जाना जाता है) या एक्जिमा। रोगी को तुरंत एक विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए, जो बायोप्सी (आक्रामक परीक्षा जिसमें ऊतक के एक हिस्से का संग्रह और विश्लेषण शामिल है) का प्रदर्शन करेगा, इस समस्या से ट्रिगर होने वाले एंटीबॉडी की खोज से जुड़ा है, ताकि रोशनी को कम किया जा सके। रोग की उत्पत्ति। गैर-घायल त्वचा ऊतक का एक छोटा सा हिस्सा लिया जाता है और विश्लेषण किया जाता है: यदि विश्लेषण विशिष्ट आईजीए की उपस्थिति में सकारात्मक है, तो रोगी को संभवतः ड्यूह्रिंग के जिल्द की सूजन से प्रभावित माना जाता है।
आईजीए एंटीबॉडी हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित हैं: आंतों के स्तर पर, टाइप ए इम्युनोग्लोबुलिन रोगजनक सूक्ष्मजीवों द्वारा हमलों के खिलाफ सुरक्षा के लिए आवश्यक हैं; यदि IgA विशेष त्वचा के ऊतकों को बांधता है, तो यह एक जिल्द की सूजन को ट्रिगर कर सकता है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं जीव के खिलाफ विद्रोह करती हैं।
एक अतिरिक्त निदान रक्त विश्लेषण द्वारा किया जाता है: ग्लूटेन असहिष्णुता के लिए जिम्मेदार एंटीबॉडी भी रक्त में मांगे जाते हैं। जिन एंटीबॉडी की पहचान की जाती है उनमें से हम याद करते हैं: एंटीबॉडी एंटी-एंडोमिसियम, एंटी-ग्लियाडिन और ऊतक एंटीट्रांसग्लूटामिनेज़।
सेलियाक आंतों विली का शोष दिखाते हैं, जो फोलिक एसिड और लोहे की कमी से जुड़ा होता है: वही स्थिति डर्मेटाइटिस हर्पेटीफॉर्मिस से पीड़ित विषयों में पाई जाती है, इसलिए डर्माटाइटिस के गहन निदान के लिए इन पदार्थों की किसी भी कमी की जांच करना उचित है।
रोग का मूल्यांकन पूरी तरह से आवश्यक है: यदि एक सटीक निदान नहीं किया गया है, तो एक दृढ़ चिकित्सा के साथ आगे बढ़ना संभव नहीं है।
इलाज और उपचार
मनुष्यों को पीड़ित करने वाली कई बीमारियों के साथ, वर्तमान में जिल्द की सूजन से निपटने के लिए उपलब्ध सबसे अच्छा उपचार रोकथाम है।
अधिक सटीक रूप से, डुह्रिंग के जिल्द की सूजन के विशिष्ट मामले में, रोकथाम को एक विशेष आहार को अपनाने के माध्यम से किया जाना चाहिए, जिससे रोग के विशिष्ट रोगसूचकता को कम करने के लिए एक संभावित औषधीय उपचार जुड़ा जा सकता है।
डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के लिए आहार
जैसा कि अभी उल्लेख किया गया है, डर्माटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों की शुरुआत को रोकने के लिए - लेकिन स्वयं सीलिएक रोग की भी - एक बहुत ही विशिष्ट आहार शासन को अपनाना बहुत महत्वपूर्ण है, जो कि ग्लिसरीन युक्त खाद्य पदार्थों से पूरी तरह मुक्त होना चाहिए।
एक लस मुक्त आहार, वास्तव में, एकमात्र उपचार संभव है, जो ट्रिगर करने वाले कारकों को पूरी तरह से नष्ट करने में सक्षम है। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो डॉक्टर के संकेत के साथ, विशिष्ट दवाओं के उपयोग का सहारा लेना संभव है।
औषधीय उपचार
यदि डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस की घटना को रोकने के लिए लस मुक्त आहार पर्याप्त नहीं है, तो रोग के लक्षणों का मुकाबला करने के लिए डॉक्टर रोगी को कुछ दवाएँ लेने के लिए कह सकते हैं।
इस संबंध में, आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले सक्रिय तत्व डैपसोन (अधिमान्य चिकित्सा) और सल्फाप्रिडीन (एक वैकल्पिक उपचार जो पिछले एक की तुलना में कम प्रभावी है) हैं।
आम तौर पर, ये दवाएं जल्दी से कार्य करती हैं, ताकि अधिकांश मामलों में - लक्षण उपचार के कुछ दिनों बाद हल हो जाएं।
इन शक्तिशाली दवाओं, हालांकि, उल्टी, एनीमिया और भूख की कमी जैसे माध्यमिक दुष्प्रभाव हो सकते हैं। वे केवल त्वचीय अभिव्यक्ति में भी कार्य करते हैं, वे आंतों के स्तर पर किसी भी प्रभावकारिता की रिपोर्ट नहीं करते हैं (वे सीलिएक रोग का मुकाबला करने के लिए उपयुक्त नहीं हैं)।
इसलिए, केवल डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस की शुरुआत का मुकाबला करने के लिए सबसे उपयुक्त समाधान है।
