एग्रानुलोसाइटोसिस क्या है
एग्रानुलोसाइटोसिस एक तीव्र पैथोलॉजिकल स्थिति है जो रक्त में फैलने वाली सफेद रक्त कोशिकाओं में एक गंभीर कमी की ओर जाता है। इस परिवर्तन का परिणाम, विशेष रूप से, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स (या ग्रैन्यूलोसाइट्स) की कमी, एक विशेष प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी को निर्धारित करता है जो जीव की रक्षा में हस्तक्षेप करते हैं।
एग्रानुलोसाइटोसिस की उपस्थिति में, ग्रैनुलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल्स) की एकाग्रता रक्त की 100 कोशिकाओं / मिमी³ से नीचे के स्तर तक गिर जाती है।
एग्रानुलोसाइटोसिस की जड़ में माइलोजेनस माइलोपोइजिस का परिवर्तन हो सकता है (अस्थि मज्जा पर्याप्त संख्या में ग्रैनुलोसाइट्स का उत्पादन करने में विफल रहता है) या इन रक्त कोशिकाओं का एक बढ़ा विनाश।
एक्वायर्ड एग्रानुलोसाइटोसिस ड्रग थेरेपी के परिणामस्वरूप अधिक बार होता है, जबकि जन्मजात रूप जन्म से मौजूद होता है।
कारण
एग्रानुलोसाइटोसिस के रोगजनक तंत्र द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:
- ग्रेन्युलोसाइट उत्पादन के दोष;
- असामान्य वितरण;
- विनाश (उदाहरण के लिए हाइपरस्प्लेनिज्म) या बढ़े हुए उपयोग (जैसे कि बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के कारण खपत) के कारण जीवित अस्तित्व में कमी।
अधिग्रहीत एग्रानुलोसाइटोसिस
एक्वायर्ड एग्रानुलोसाइटोसिस कई प्रकार के कारकों के कारण हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:
- ऑटोइम्यून बीमारियां;
- ट्यूमर, सूजन, मायलोफिब्रोसिस और अस्थि मज्जा के अन्य रोग;
- संक्रमण;
- अप्लास्टिक एनीमिया;
- कुछ दवाएं या उपचार:
- कीमोथेरेपी;
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए तैयारी);
- ड्रग्स जैसे: रीतुसीमाब, पेनिसिलिन, कैप्टोप्रिल, रैनिटिडिन, सिमेटिडाइन, मेथिमाज़ोल और प्रोपिलिथियोरैसिल;
- साइटोस्टैटिक दवाएं जैसे क्लोज़ापाइन या नाइट्रोक्साइड।
जन्मजात न्यूट्रोपेनिया
कभी-कभी, एग्रानुलोसाइटोसिस जन्म से मौजूद होता है। यह स्थिति वास्तव में कुछ बल्कि दुर्लभ आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण हो सकती है, जो माता-पिता से विरासत में मिली हो सकती है, यह एक ही परिवार के भीतर आम है।
जोखिम कारक
निम्नलिखित कारक एग्रानुलोसाइटोसिस विकसित करने की संभावना को बढ़ाते हैं:
- कैंसर के लिए कीमोथेरेपी उपचार;
- कुछ दवाएं लेना;
- संक्रमण;
- कुछ रासायनिक विषाक्त पदार्थों या विकिरण के संपर्क में;
- ऑटोइम्यून बीमारियां;
- प्लीहा की वृद्धि;
- विटामिन बी 12 या फोलेट की कमी;
- ल्यूकेमिया या मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम;
- एप्लास्टिक एनीमिया या अस्थि मज्जा के अन्य रोग;
- आनुवंशिक प्रवृत्ति।
लक्षण
एग्रानुलोसाइटोसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है, या अचानक बुखार, ठंड लगना और गले में खराश के साथ नैदानिक रूप से पेश हो सकता है। किसी भी अंग का संक्रमण (निमोनिया, मूत्र पथ या त्वचा का संक्रमण) तेजी से प्रगतिशील हो सकता है और सेप्टिसीमिया में भी विकसित हो सकता है। एग्रानुलोसाइटोसिस मसूड़े के रोगों से भी जुड़ा है।
एग्रानुलोसाइटोसिस से पीड़ित होने पर निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:
- ल्यूकोपेनिया (सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने की संख्या में कमी);
- बुखार, ठंड लगना, मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी या गले में खराश;
- बैक्टीरियल निमोनिया;
- मौखिक गुहा के अल्सर;
- मसूड़ों का रक्तस्राव, बढ़े हुए लार, हैलिटोसिस और पेरियोडोंटल लिगामेंट का विनाश;
- फंगल या बैक्टीरियल संक्रमण।
निदान
जांच जिसमें डॉक्टरों को एग्रानुलोसाइटोसिस का निदान करने में मदद मिल सकती है:
- ग्रैनुलोसाइट गिनती निर्धारित करने के लिए पूर्ण रक्त परीक्षण;
- संक्रामक एजेंटों की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए मूत्र या अन्य जैविक नमूनों का विश्लेषण किया जा सकता है;
- हेमोपोएटिक मज्जा की बायोप्सी या सुई की आकांक्षा।
एग्रानुलोसाइटोसिस का औपचारिक रूप से निदान करने के लिए, इसी तरह की प्रस्तुति के साथ अन्य बीमारियां, जैसे कि माइलोडाइसप्लासिया, ल्यूकेमिया और अप्लास्टिक एनीमिया को बाहर करना चाहिए। विभेदक निदान के लिए अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है, जो प्रोमीलोसाइट्स के एक परिवर्तन पर प्रकाश डालती है, जबकि अन्य प्रकार की कोशिकाएं सामान्य मूल्यों में मौजूद होती हैं।
कुछ मामलों में, कुछ अधिक गहन परीक्षाएं आवश्यक हो सकती हैं:
- आनुवंशिक परीक्षण;
- ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में एंटी-ग्रैन्युलोएट ऑटोएंटिबॉडी की खुराक;
इलाज
एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार कारण और स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। उन रोगियों में जो संक्रमण के लक्षण पेश नहीं करते हैं, प्रबंधन में सीरियल रक्त गणना और प्राथमिक विकार के लिए जिम्मेदार कारक के उन्मूलन के साथ करीबी निगरानी शामिल है (उदाहरण के लिए, किसी विशेष दवा की जगह)।
उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:
- आधान चिकित्सा
यदि आवश्यक हो, तो रोगी ग्रैनुलोसाइट संक्रमण से गुजर सकता है। हालांकि, श्वेत रक्त कोशिकाएं अपनी कार्यक्षमता तेजी से खो देती हैं और उत्पादित चिकित्सीय प्रभाव अल्पकालिक होता है। इसके अलावा, इस प्रक्रिया से जुड़ी कई जटिलताएं हैं।
- एंटीबायोटिक उपचार
कुछ एंटीबायोटिक दवाओं को एग्रानुलोसाइटोसिस के प्रेरक एजेंट को नष्ट करने या ल्यूकोपेनिया के अनुकूल होने वाले किसी भी संक्रमण को रोकने के लिए निर्धारित किया जा सकता है।
- जी-सीएसएफ इंजेक्शन (उत्तेजक कारक)
कारण के आधार पर, कुछ लोगों को ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) इंजेक्शन से लाभ हो सकता है ताकि अधिक सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए मज्जा को उत्तेजित किया जा सके। एग्रानुलोसाइटोसिस के मामले में, पुनः संयोजक जी-सीएसएफ (फिल्ग्रास्टिम) का प्रशासन अक्सर हेमेटोलॉजिकल रिकवरी में होता है।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
एग्रानुलोसाइटोसिस के गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा (या स्टेम सेल) प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।
