मेथेमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन के समान एक प्रोटीन है, जो लोहे के विभिन्न ऑक्सीकरण स्थिति द्वारा विभेदित है। वास्तव में, मेथेमोग्लोबिन के -EME समूह में मौजूद लोहे को फेरिक आयन (Fe3 +) के लिए ऑक्सीकरण किया जाता है, जबकि हीमोग्लोबिन में यह लौह आयन (Fe2 +) के रूप में पाया जाता है। एक द्वीपीय राज्य से लोहे के ऑक्सीकरण का एक त्रस्त राज्य में पारित होने से मेथेमोग्लोबिन हमारे शरीर में ऑक्सीजन का परिवहन करने में असमर्थ हो जाता है।
लाल रक्त कोशिका के भीतर, सामान्य परिस्थितियों में, मेथेमोग्लोबिन की छोटी मात्रा हमेशा बनती है, विशेष रूप से एंजाइमी प्रणालियों द्वारा तुरंत समाप्त हो जाती है।
एरिथ्रोसाइट्स में मेथेमोग्लोबिन का संचय अधिग्रहित या विरासत में मिला कारण हो सकता है। अधिग्रहीत कारण जीवों के रसायनों और दवाओं के ऑक्सीकरण के संपर्क में हैं, जबकि जन्मजात मुख्य रूप से एक एंजाइमी घाटे (मेथेमोग्लोबिन-रिडक्टेस एंजाइम की कमी) के कारण होते हैं।
हमारे शरीर में, किसी भी अप्रिय परिणाम से बचने के लिए, मेथेमोग्लोबिन में कुल हीमोग्लोबिन का अधिकतम 1% होना चाहिए। जब मेथेमोग्लोबिन दूर इस सीमा मूल्य से अधिक हो जाता है, तो हम मेथेमोग्लोबिनमिया की बात कर सकते हैं। सौभाग्य से, प्रत्याशित के रूप में, हमारे शरीर में मेथेमोग्लोबिन ऑक्सीडेट को अनायास कम करने में सक्षम तंत्र है (प्रति दिन लगभग 3%); इन तंत्रों में एंजाइम NADH साइटोक्रोम-बी 5 रिडक्टेस का हस्तक्षेप शामिल है, जो एरिथ्रोसाइट्स में मौजूद है और अन्यथा मेथेमोग्लोबिन-रिडक्टेस के रूप में जाना जाता है। इस एंजाइम के हस्तक्षेप के लिए धन्यवाद मेथेमोग्लोबिन का हिस्सा लगातार 1% से नीचे रखा जाता है।
कारण
मेथेमोलगोबिन के अत्यधिक गठन या संचय के लिए जिम्मेदार कारण, और मेटहेमोग्लोबिनमिया के परिणामस्वरूप शुरुआत कर रहे हैं:
- कम किया हुआ सेल्युलर डिफेन्स मैकेनिम्स एंजाइम NADH साइटोक्रोम-बी 5 रिडक्टेस और / या खतरनाक रसायनों के संपर्क के वंशानुगत घाटे से प्रेरित है;
- औषधीय घटक जैसे अमाइल नाइट्राइट, क्लोरोक्वीन, डैपसोन, नाइट्राइट, नाइट्रेट्स, नाइट्रोग्लिसरीन, नाइट्रोपसाइड, क्विनोन, सल्फोनामाइड और स्थानीय संज्ञाहरण में उपयोग किए जाने वाले सभी यौगिक;
- पर्यावरणीय तत्व जैसे सुगंधित अमाइन (जैसे पी-नाइट्रोएनालाईन), आर्सिन, क्लोरोबेंजीन, क्रोमिक एसिड लवण और अंत में नाइट्राइट और नाइट्रेट;
मेथेमोग्लोबिनमिया के लक्षण
मेथेमोग्लोबिनमिया के रोगियों में कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं। मेथेमोग्लोबिनमिया का एक विशिष्ट संकेत है, बिना या हृदय और / या श्वसन संबंधी घटनाओं के साथ साइनोसिस। सायनोसिस शब्द रक्त के एक विशेष नीले-भूरे रंग को इंगित करता है, जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को एक निखार देता है।
मेथेमोग्लोबिन के रक्त के स्तर में वृद्धि भी सिरदर्द, डिस्पेनिया और अंत में एस्थेनिया की उपस्थिति का कारण बन सकती है।
निदान
मेथेमोग्लोबिनमिया के निदान के लिए उपयोगी एकमात्र प्रयोगशाला परीक्षण एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन के हेमोलिटिस से प्राप्त तरल स्पेक्ट्रोस्कोपी हैं।
चिकित्सा
मेथेमोग्लोबिनाइमिया थेरेपी में दो पदार्थों, एस्कॉर्बिक एसिड या मेथिलीन ब्लू के अंतःशिरा प्रशासन शामिल हैं।
मिथाइलीन नीला एक कार्बनिक पदार्थ है जिसमें एक मजबूत कम करने वाली गतिविधि होती है, जो लौह को फेरिक आयन से लौह में बदलने में सक्षम है। गंभीरता के आधार पर, प्रशासित मेथिलीन नीला खुराक प्रति दिन 60 से 70 मिलीग्राम तक हो सकता है। इसकी खतरनाकता को देखते हुए खुराक को हमेशा डॉक्टर द्वारा तय किया जाना चाहिए।
एस्कॉर्बिक एसिड, जिसे विटामिन सी के रूप में भी जाना जाता है, मेथेमोग्लोबिनमिया के उपचार में उपयोगी पदार्थों में से एक है, क्योंकि, मेथिलीन नीले रंग के समान, इसमें लोहे पर एक कम करने वाली गतिविधि होती है (इसे फेरिक से फेरस में बदलना)।
