संश्लेषण में पेम्फिगस
पेम्फिगस एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और / या श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करती है। रोग को ऑटोएंटिबॉडीज (आईजीजी या, दुर्लभ मामलों में, आईजीए) के उत्पादन की विशेषता है जो जीव के उपकला कोशिकाओं (डेस्मोग्लीन) के बीच सामंजस्य बनाए रखने के लिए जिम्मेदार अणुओं को नुकसान पहुंचाते हैं।
शरीर का कोई भी क्षेत्र प्रभावित हो सकता है। कुछ रूपों में, पेम्फिगस मुख्य रूप से मुंह और गले के स्तर पर स्थित होता है। रोग के प्रारंभिक घावों में फ्लेसीस इंट्राएपिडर्मल बुलबुले होते हैं, जिनमें सीरस तरल और परिवर्तनशील आयाम होते हैं। ये संरचनाएं टूट सकती हैं और क्रस्ट्स के साथ कटाव चरण तक जा सकती हैं। वास्तविक त्वचा के अल्सर दिखाई देने से पहले, चर एक चर अवधि के लिए जीर्ण कर देते हैं। अक्सर, बाद वाले संक्रमण में जाते हैं। बुलबुले, जो मौखिक गुहा के स्तर पर या अन्नप्रणाली के ऊपरी भाग में होते हैं, रोगी की सामान्य स्थिति को बढ़ा सकते हैं, जिससे नियमित भोजन लगभग असंभव हो जाता है और धीरे-धीरे शारीरिक क्षय हो सकता है। इस त्वचाशोथ को प्रेरित करने वाले कारण कई और बहुक्रियाशील हैं। पेम्फिगस वंशानुगत संचरण का सम्मान नहीं करता है, लेकिन कुछ जीनों की अभिव्यक्ति इसे डर्मेटोसिस की शुरुआत के लिए अधिक संवेदनशील बना सकती है। बीमारी से बचने के लिए रोकथाम को लागू नहीं किया जा सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में, यह मध्यम आयु वर्ग या बुजुर्ग विषयों में दिखाई देता है, जबकि बच्चों में यह दुर्लभ है। इसके अलावा, यह याद रखना उपयोगी है कि बुलट डर्मेटोसिस का यह ऑटोइम्यून रूप संक्रामक नहीं है (यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में प्रेषित नहीं होता है)। पेम्फिगस संभावित रूप से घातक हो सकता है, जो विभिन्न जटिलताओं के कारण हो सकता है, जैसे कि माध्यमिक त्वचा संक्रमण या सेप्सिस। पेम्फिगस की नैदानिक पुष्टि प्राप्त करने के लिए, रोगी को एक हालिया घाव के बायोप्सी और आसपास की त्वचा (एसिथोलिसिस को चिह्नित करने के लिए हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण) के अधीन करना आवश्यक है, एक साइटोडायग्नॉस्टिक परीक्षा (टेज़नक टेस्ट) करें और निकोलेस्की संकेत की तलाश करें, जो सकारात्मक होना चाहिए। साथ ही इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा सर्कुलेटिंग या टिश्यू ऑटोएंटिबॉडी की खोज, निदान के लिए उपयोगी है और अन्य पैथोलॉजी के संबंध में भेद की अनुमति देता है, जबकि समय के साथ उनकी निगरानी पेम्फिगस के पाठ्यक्रम का पालन करने में मदद कर सकती है।
पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जो अक्सर काफी गंभीर बीमारी से जुड़ी होती है और उपचार के लिए अप्रत्याशित रूप से प्रतिक्रिया देती है। कभी-कभी यह स्थिति, यदि तर्कसंगत तरीके से इलाज की जाती है, तो लंबे समय तक जीवित रहने की अनुमति देता है और, कुछ मामलों में, चिकित्सा। थेरेपी का उद्देश्य नैदानिक लक्षण और पेम्फिगस के लक्षणों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है; इसमें स्थानीय उपाय, सामान्य दवाएं और कभी-कभी अस्पताल में भर्ती हो सकते हैं।
पेम्फिगस का चिकित्सीय उपचार आमतौर पर अधिक प्रभावी होता है यदि यह जल्दी शुरू होता है। थेरेपी के बाद, बीमारी का विकास परिवर्तनशील है: कुछ रोगियों में एक सकारात्मक रोग का निदान होता है, जबकि अन्य को कम खुराक वाली दवाओं को अनिश्चित काल तक लेना जारी रखना पड़ता है, ताकि वे रिलेप्स या पुनरावृत्ति से बच सकें।
माध्यमिक जटिलताओं
उपचार के बिना, पेम्फिगस आमतौर पर घातक होता है: सामान्यीकृत संक्रमण मौत का सबसे लगातार कारण है। उपचार के साथ, विकार ज्यादातर मामलों में पुराना हो जाता है।
पेम्फिगस की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:
- माध्यमिक त्वचा संक्रमण;
- सेप्सिस, यदि संक्रमण रक्तप्रवाह से फैलता है;
- गंभीर निर्जलीकरण;
- दवाओं के दुष्प्रभाव, जो गंभीर या अक्षम हो सकते हैं;
- मृत्यु, दुर्लभ मामलों में, यदि गंभीर संक्रमण की आवश्यकता होती है।
रोगी को अपने चिकित्सक से परामर्श करना चाहिए यदि लगातार घाव दिखाई देते हैं (7 दिनों से अधिक), जो व्याख्यात्मक स्थितियों से जुड़ा नहीं हो सकता है; वे संकेत चेतावनी दे रहे हैं: स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर बुलबुले, अस्पष्टीकृत क्रस्ट्स और श्लेष्म झिल्ली के पुराने अल्सर।
यदि पेम्फिगस का पहले ही निदान किया जा चुका है और एक उपचार आहार जारी है, तो निम्नलिखित नैदानिक संकेतों में से एक विकसित होने पर अपने चिकित्सक से परामर्श करना उचित है:
- नए फफोले या अल्सर की उपस्थिति (घावों के टूटने के लिए);
- इरोसिव घावों की संख्या का तेजी से प्रसार;
- बुखार;
- ठंड लगना;
- मांसपेशियों या जोड़ों का दर्द।
इलाज
औषधीय उपचार
उपचार का मुख्य लक्ष्य बुलबुले के गठन को कम करना, संक्रमण को रोकना और घावों और कटाव के उपचार को बढ़ावा देना है। कभी-कभी, पेम्फिगस के हल्के मामले सामयिक स्टेरॉयड के प्रभाव का जवाब देते हैं। सबसे आम प्रणालीगत उपचार में मुख्य रूप से मौखिक कॉर्टिसोन (विशेष रूप से प्रेडनिसोन) के स्टेरॉइडल डेरिवेटिव का प्रशासन शामिल होता है, अक्सर उच्च खुराक में।
पेम्फिगस के ऑटोइम्यून पिट्यूटरी एटियोलॉजी की व्याख्या ने इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड के प्रभावी संघ को प्रेरित किया है। इम्युनोसिप्रेशन, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ैमाइड द्वारा मध्यस्थता, स्थिति के बेहतर प्रबंधन की अनुमति देता है, क्योंकि यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड के कम खुराक के साथ एक ही चिकित्सीय परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है। हालांकि, यह याद रखना आवश्यक है कि एक प्रणालीगत उपचार के दुष्प्रभाव एक महत्वपूर्ण जटिलता है, और इसके लिए रोगी को डॉक्टरों द्वारा सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए।
एक बार पेम्फिगस का प्रकोप नियंत्रण में होने के बाद, दवा की खुराक अक्सर कम हो जाती है। यदि रोगी, एक वर्ष के उपचार के बाद, अपनी स्थिति को बिगड़ने से नहीं रोकता है, तो उपचार को निलंबित करने और रोगी को नजदीकी चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत रखने का प्रयास करना संभव है।
प्रणालीगत उपचार
ओरल कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (उदाहरण: प्रेडनिसोन): ये दवाएं रोग के नियंत्रण के लिए पसंद के चिकित्सा उपचार का प्रतिनिधित्व करती हैं। चिकित्सीय प्रोटोकॉल में उनके परिचय के बाद, पेम्फिगस के रोग का निदान में क्रांति हुई और मृत्यु दर में उल्लेखनीय रूप से गिरावट आई (99% से लगभग 5-15% तक)। कॉर्टिकोस्टेरॉइड बीमारी का इलाज नहीं है, लेकिन रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार, सूजन (लालिमा और दर्द) और रोग की गतिविधि को कम करता है। कुछ दिनों के भीतर पेम्फिगस के लक्षणों में सुधार शुरू हो सकता है: नए बुलबुल घावों का गठन 2-3 सप्ताह के भीतर बंद हो सकता है, जबकि पुराने 6-8 सप्ताह में ठीक हो जाते हैं। चिकित्सीय प्रोटोकॉल शुरू में कॉर्टिकोस्टेरॉइड की एक उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन और बाद में मौखिक प्रशासन और प्रगतिशील खुराक में कमी के साथ स्थिरीकरण प्रदान कर सकता है। न्यूनतम दैनिक खुराक को व्यक्तिपरक रूप से पहचाना जाना चाहिए और पेम्फिगस (नए बुलबुले के गठन) की गतिविधि को रोकने और इसके लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए पर्याप्त होना चाहिए। चिकित्सा 6-12 महीने तक रहती है। हालांकि, लंबे समय तक या उच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से गंभीर दुष्प्रभाव (कुशिंग सिंड्रोम) हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं: रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, ऑस्टियोपोरोसिस, संक्रमण बढ़ने का खतरा, जल प्रतिधारण, मोतियाबिंद, मोतियाबिंद आदि।
पेम्फिगस थेरेपी के लिए अन्य दवाओं का उपयोग अकेले या संयोजन में किया जा सकता है और स्टेरॉयड के उपयोग को कम कर सकते हैं। आमतौर पर निर्धारित दवाओं में ये शामिल हैं:
- प्रतिरक्षादमनकारियों। मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन या मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल जैसी दवाएं, स्वस्थ ऊतकों के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दबाने में मदद करती हैं (वे साइट्रेटिक एजेंटों के रूप में कार्य करती हैं)। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को प्रशासित किए जाने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम कर सकते हैं, इसलिए वे लंबे समय में इस चिकित्सा के कारण गंभीर दुष्प्रभावों को कम करने में सक्षम हैं; हालांकि वे रोगी को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बना सकते हैं।
- एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और एंटिफंगल दवाएं। ये बीमारी से जुड़े माध्यमिक संक्रमणों को नियंत्रित करने या रोकने के लिए निर्धारित किए जा सकते हैं, विशेष रूप से बैक्टीरिया (जैसे स्टैफिलोकोकी) या दाद वायरस के कारण। एक उदाहरण टेट्रासाइक्लिन, डॉक्सीसाइक्लिन या मिनोसाइक्लिन के साथ उपचार द्वारा प्रदान किया जाता है। इन प्रणालीगत दवाओं का भी बीमारी पर थोड़ा लाभकारी प्रभाव पड़ता है, और कभी-कभी पेम्फिगस फोलियासस के प्रबंधन के लिए पर्याप्त होता है।
त्वचा और मुंह के लिए सामयिक उपचार
बाहरी थेरेपी का बहुत कम महत्व है और इसे सीमित होना चाहिए:
- स्थानीयकरण उपचार को बढ़ावा देने के लिए क्षरण के वर्तमान क्षेत्रों के एंटीसेप्टिक समाधानों के साथ विसर्जन और कीटाणुशोधन।
- विशेष योगों (स्प्रे, क्रीम, चिपकने वाला पेस्ट ...) द्वारा किए गए सामयिक उपयोग के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अनुप्रयोग।
अल्सर और छाले के स्थानीय उपचार में शामिल हो सकते हैं:
- नए घावों और माध्यमिक संक्रमणों की उपस्थिति को रोकने के उद्देश्य से, घाव ड्रेसिंग के लिए, हाइड्रोकार्बोलाइड्स या सिल्वर सल्फाडायज़िन ;
- एक संवेदनाहारी युक्त माउथवॉश, जो मौखिक श्लेष्म अल्सर से जुड़े हल्के या मध्यम दर्द को कम करने में मदद कर सकता है;
- त्वचा पर लक्षणों को शांत करने या घावों के सूखने को बढ़ावा देने में सक्षम लोशन या क्रीम ;
- त्वचा के बड़े क्षेत्रों के लिए गीले ड्रेसिंग या समान उपाय (उदाहरण: खारा, 3% सोडियम हाइपोक्लोराइट, आदि के साथ एंटीसेप्टिक पट्टियाँ के साथ संकुचित)।
वैकल्पिक उपचार
पारंपरिक उपचारों में पेम्फिगस दुर्दम्य होने के मामलों में या यदि गंभीर दुष्परिणाम पहले से ही हैं, तो डॉक्टर निम्नलिखित विकल्पों का प्रस्ताव कर सकते हैं:
- आवधिक प्लास्मफेरेसिस: उपयुक्त जुदाई तकनीकों के माध्यम से रोगी के प्लाज्मा से विशेषता आईजीजी को हटाने में शामिल है। मानव एल्ब्यूमिन और गामा ग्लोब्युलिन के समाधान के साथ एकीकृत होने के बाद, रोगी में प्लाज्मा को फिर से संक्रमित किया जाता है। परिणाम श्लेष्म-त्वचीय घावों में सुधार के साथ, स्व-प्रतिरक्षी अनुमापन में कमी है। प्लास्मफेरेसिस को एक इम्यूनोसप्रेसेरिव दवा के साथ जोड़ा जा सकता है। हालांकि, ऑटोएंटिबॉडीज का दमन रोगी को संक्रमण के सबसे बड़े जोखिम को उजागर करता है।
- रिटक्सिमैब के साथ जैविक चिकित्सा: यह एक मोनोक्लोनल एंटी-सीडी 20 एंटीबॉडी का प्रशासन प्रदान करता है जिसे हाल ही में पेम्फिगस के उपचार में पेश किया गया है, जिसे ठीक से रिटक्सिमाब कहा जाता है। यह बी लिम्फोसाइटों के लिए चुनिंदा रूप से बांधता है जो संभावित रूप से एंटी-डिस्मोग्लिन ऑटोएंटिबॉडी का उत्पादन करता है, जो प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला को ट्रिगर करता है जो उपरोक्त कोशिकाओं के लिम्फ को जन्म देता है।
- आईवीआईजी (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन): रोग की गतिविधि के समानांतर नियंत्रण के साथ, एंटी-डेस्मोग्लिन ऑटोएन्थिबॉडी के टाइटर्स में दीर्घकालिक कमी का संकेत देता है।
अस्पताल में भर्ती
यदि पेम्फिगस शरीर के एक विस्तारित क्षेत्र को प्रभावित नहीं करता है और बहुत व्यापक नहीं है, तो रोगी घर उपचार का सहारा ले सकता है। हालांकि, कुछ और गंभीर स्थितियों में अस्पताल में भर्ती और सुरक्षात्मक अलगाव प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है: खुले घाव रोगी को संक्रमणों के प्रति संवेदनशील बनाते हैं, जो रक्तप्रवाह में फैलने पर घातक हो सकते हैं। पेम्फिगस के सबसे गंभीर मामलों को गंभीर जलने के समान माना जाता है।
हाइजीनिक-आहार नियम
मरीजों को उन गतिविधियों को सीमित करना चाहिए जो रोग के सक्रिय चरणों के दौरान त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को आघात कर सकते हैं। यहाँ पेम्फिगस के प्रबंधन का समर्थन करने और सामान्य स्वास्थ्य स्थितियों में सुधार करने के लिए लागू किए जाने वाले उपाय हैं:
- त्वचा का आघात कम करें। उन परिस्थितियों से बचें जिनमें त्वचा को स्पर्श या टकराया जा सकता है, जैसे कि संपर्क खेलों में।
- चोटों को ठीक से कैसे प्रबंधित करें, इस बारे में निर्देशों के लिए अपने डॉक्टर से पूछें। घावों की देखभाल करने से संक्रमण और निशान को रोकने में मदद मिल सकती है।
- तालक का उपयोग करें। तालक पाउडर उस ओज को रोकने के लिए उपयोगी है और यह चादर और कपड़े का पालन कर सकता है।
- मसालेदार या अम्लीय खाद्य पदार्थों से बचें। ये खाद्य पदार्थ मुंह के म्यूकोसा को इरिटेट या और नुकसान पहुंचा सकते हैं।
- सूर्य के संपर्क में कम से कम करें। पराबैंगनी प्रकाश नए बुलबुले की शुरुआत का कारण बन सकता है।
- कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक लें। पेम्फिगस का इलाज करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं कैल्शियम और विटामिन डी के सेवन को प्रभावित कर सकती हैं, इसलिए आप कुछ पूरक पोषक तत्वों के पूरक के लिए सलाह के लिए अपने डॉक्टर से सलाह ले सकती हैं।
