हाइपोफिसियल एडेनोमा क्या है
पिट्यूटरी एडेनोमा एक सौम्य ट्यूमर है जो पिट्यूटरी कोशिकाओं से विकसित होता है, एक अंतःस्रावी ग्रंथि जो हार्मोन के स्राव के लिए जिम्मेदार होता है जो जीव के कई कार्यों को नियंत्रित करता है। पिट्यूटरी एडेनोमा द्वारा निर्धारित नैदानिक तस्वीर कई कारकों पर निर्भर करती है। बड़े आकार के कारण, एक मैक्रोकोडेनोमा स्वास्थ्य पर महत्वपूर्ण प्रभाव पैदा कर सकता है, पड़ोसी संरचनाओं (हाइपोफिसियल हाइपोफंक्शन, दृश्य लक्षण और तंत्रिका संबंधी संकेत) के संपीड़न के कारण।
निदान
एनामनेसिस और रोगी की यात्रा
पहला नैदानिक दृष्टिकोण चिकित्सा इतिहास और एक सावधानीपूर्वक उद्देश्य परीक्षा है । चिकित्सक लक्षणों के संबंध में रोगी द्वारा उजागर की गई जानकारी को इकट्ठा करता है और विशेष रूप से पारिवारिक इतिहास (पिट्यूटरी ट्यूमर के अन्य मामलों के परिवार की उपस्थिति या कुछ सिंड्रोम) वंशानुगत)। शारीरिक परीक्षा रोग के लक्षण और नैदानिक संकेतों को उजागर करने और रोगी के स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति को दिखाने की अनुमति देती है। चिकित्सा परीक्षा में तंत्रिका तंत्र के संभावित विकारों को देखने के लिए एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा शामिल हो सकती है, जो ट्यूमर द्रव्यमान द्वारा लगाए गए संपीड़न के कारण हो सकती है।
दृश्य तीक्ष्णता का मूल्यांकन करने के लिए परीक्षा
नेत्र नैदानिक अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से शामिल हैं:
- रंग दृष्टि (प्रारंभिक लक्षण) में असामान्यताएं;
- दृश्य तीक्ष्णता (देर से लक्षण) को कम करना;
- नेत्र गति संबंधी विकार (डिप्लोपिया, ऑप्थाल्मोपलेजिया) या प्यूपिलरी (मायड्रायसिस)।
नेत्र विज्ञान मूल्यांकन दृष्टि, दृश्य क्षेत्र का मूल्यांकन करने और एक पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुद के कारण दृश्य गड़बड़ी का निदान करने की अनुमति देता है जो ऑप्टिक चिस्म को संकुचित करता है। रोगी की आंख के कोष के लिए जांच की जाती है, नेत्रगोलक की आंतरिक संरचनाओं का अध्ययन करने के लिए, जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका भी शामिल है। एक अतिरिक्त निर्धारण में कैंपिमेट्रिक परीक्षा शामिल है, जो दृश्य क्षेत्र में संभावित परिवर्तनों को सत्यापित करने की अनुमति देता है: यह परीक्षण केंद्रीय दृष्टि दोनों को मापता है (जैसा कि एक व्यक्ति जब उसके सामने देख सकता है) और परिधीय एक (व्यक्ति कितना अंदर देख सकता है) अन्य सभी दिशाएँ)।
प्रयोगशाला जांच
जब यह संदेह होता है कि पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुद ने पिट्यूटरी ग्रंथि के स्वस्थ हिस्से की कार्यक्षमता कम कर दी है, तो एक साधारण रक्त नमूना और एक मूत्र परीक्षण का सहारा लेना संभव है। प्रयोगशाला जांच से हाइपोथैलेमस-हाइपोफिसिस और लक्ष्य अंगों में किसी भी हार्मोनल परिवर्तन की उपस्थिति का मूल्यांकन करना संभव है, और यह परिभाषित करने की अनुमति मिलती है कि क्या एडेनोमा हाइपोपिटिट्यूरिज्म ( हाइपोफिसल अपर्याप्तता या हाइपरसेरेटरी सिंड्रोम ) का निर्धारण करता है (एक या अधिक के साथ अतिप्रचार अधिक हार्मोन)।
अंतःस्रावी कार्य परीक्षणों में शामिल हैं:
- हाइपोफिसियल ट्रोपिन्स की आधारभूत खुराक : ये ऐसे परीक्षण हैं जो रक्त में हार्मोन के स्तर को मापने की अनुमति देते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित इन हार्मोनों की सामान्य मात्रा से कम या अधिक होना पिट्यूटरी एडेनोमा का संकेत हो सकता है। विशेष रूप से, सीरम प्रोलैक्टिन, टीएसएच (थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन), जीएच (विकास हार्मोन), एसीटीएच (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) और एफएसएच (कूप-उत्तेजक हार्मोन) मापा जाता है।
- लक्ष्य अंगों द्वारा उत्पादित हार्मोन की आधारभूत खुराक : मुक्त T4 (FT4, मुक्त थायरोक्सिन), IGF-1 (इंसुलिन विकास कारक -1), कोर्टिसोलमिया (सीरम कोर्टिसोल खुराक) और कोर्टिसोलिया (मुक्त मूत्र कोर्टिसोल) के स्तर को मापा जा सकता है, 17, -एस्ट्राडियोल (महिला) या टेस्टोस्टेरोन (पुरुष)।
एंडोक्रिनोलॉजिकल मूल्यांकन में निषेध और उत्तेजना परीक्षण भी शामिल हो सकते हैं, जो कुछ हार्मोनों के हाइपोफिसियल स्रावी रिजर्व का मूल्यांकन करना संभव बनाता है, हाइपोथैलेमिक उत्तेजना में कोई भी शिथिलता, लक्ष्य अंगों की हार्मोनल प्रतिक्रिया आदि।
इनमें से कुछ सर्वेक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- आईटीटी (इंसुलिन टॉलरेंस टेस्ट या इंसुलिन टॉलरेंस टेस्ट);
- जीएच (विकास हार्मोन) आर्गिनिन और जीएचआरएच के साथ उत्तेजना परीक्षण;
- ओजीटीटी (ओरल ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट या "मौखिक ग्लूकोज लोड" टेस्ट);
- ACTH उत्तेजना के साथ कोर्टिसोल की खुराक;
- उच्च-खुराक और / या कम-खुराक डेक्सामेथासोन के साथ दमन परीक्षण।
नैदानिक इमेजिंग
अंत में, चिकित्सक को स्थिति और पिट्यूटरी एडेनोमा के आयामों को परिभाषित करने में मदद करने के लिए, न्यूरो-रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं उपलब्ध हैं, जैसे कि कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद (एमआरआई) मस्तिष्क, इसके विपरीत माध्यम (सामान्य रूप से)। गैडोलीनियम)। ये तकनीक मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की आंतरिक संरचनाओं की विस्तृत छवियों की एक श्रृंखला प्रदान करती हैं, और छोटे घावों (व्यास में लगभग 2 मिमी) की विश्वसनीय पहचान की अनुमति देती हैं। एडेनोमा को पिट्यूटरी पैरेन्काइमा में हाइपोडेंस द्रव्यमान के रूप में, इंट्रासेलर या एक्स्ट्रासेलर एक्सटेंशन (टेर्गिकल काठी की तुलना में) और पिट्यूटरी ग्रंथि के ऊपरी प्रोफ़ाइल के परिवर्तन के साथ हाइलाइट किया जाता है। यह सर्वेक्षण ट्यूमर द्रव्यमान से सटे विभिन्न संरचनाओं के संपीड़न की डिग्री पर भी प्रकाश डालता है।
उपचार और उपचार
पिट्यूटरी एडेनोमा की चिकित्सा में अलग-अलग विशेषज्ञों (एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन और न्यूरोलॉजिस्ट) का सहयोग शामिल है और यह अन्य ट्यूमर के समान है:
- फार्माकोलॉजिकल थेरेपी (आमतौर पर, यह प्रोलैक्टिन या ग्रोथ हार्मोन हाइपरसेरेटियन के साथ ट्यूमर में प्रभावी है, लेकिन एसीटीएच हाइपरसेरेटियन के साथ उन में नहीं);
- रेडियोथेरेपी ;
- ट्यूमर को सर्जिकल हटाने ।
पिट्यूटरी एडेनोमा का प्रारंभिक पता लगाना सफल उपचार की कुंजी है। कुछ कारक प्रैग्नेंसी और चिकित्सीय विकल्पों को प्रभावित करते हैं जिन्हें लिया जा सकता है। रोग का निदान (चिकित्सा की संभावना) ट्यूमर के प्रकार पर निर्भर करता है और चाहे वह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) या शरीर के अन्य भागों के अन्य क्षेत्रों में फैल गया हो।
पिट्यूटरी एडेनोमा के उपचार विकल्प निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करते हैं:
- रोगी की आयु और सामान्य स्वास्थ्य की स्थिति;
- पिट्यूटरी एडेनोमा का प्रकार और आकार;
- यदि ट्यूमर एक कामकाजी एडेनोमा है जो हार्मोन को गुप्त करता है या नहीं;
- यदि ट्यूमर स्थानीय विकारों या अन्य लक्षणों के कारण होता है;
- यदि ट्यूमर पिट्यूटरी ग्रंथि या शरीर के अन्य भागों से सटे आसपास की संरचनाओं में फैलता है;
- यदि पिट्यूटरी एडेनोमा का निदान थोड़े समय के लिए किया गया है या फिर से हो जाता है।
औषधीय चिकित्सा
जब रोगी के पास एक पिट्यूटरी एडेनोमा होता है जो एक निश्चित हार्मोन को ओवरप्रोड्यूस करता है, तो कुछ मामलों में ड्रग थेरेपी का सहारा लेना संभव है। अक्सर, उपचार में निरोधात्मक न्यूरॉन्स ( डोपामिनर्जिक और सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स ) का प्रशासन शामिल होता है, जो अतिरिक्त हार्मोन के स्राव को सीमित करने और ट्यूमर द्रव्यमान के आकार को कम करने में सक्षम होता है।
पिट्यूटरी एडेनोमा जो इस तरह के उपचार के लिए सबसे अच्छा प्रतिक्रिया करता है वह है प्रोलैक्टिनोमा (हाइपोफिसियल एडेनोमा स्रावी प्रोलैक्टिन)। मेडिकल थेरेपी अक्सर डोपामिनर्जिक एगोनिस्ट (बाइंड डोपामाइन) के एकमात्र प्रशासन के लिए प्रदान करता है, जो प्रोलैक्टिन के स्राव को कम करता है और संभवतः ट्यूमर द्रव्यमान को भी कम करता है, इस प्रकार सर्जिकल छांट से बचने की अनुमति देता है। इस दृष्टिकोण से, यह विचार करना महत्वपूर्ण है कि मैक्रोप्रोलैक्टिनोमा के साथ विभेदक निदान के बाद औषधीय चिकित्सा को रखा जाना चाहिए, जहां चिकित्सा अनिवार्य रूप से शल्य चिकित्सा है। प्रोलैक्टिन स्रावी एडेनोमा के लिए सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं ब्रोमोक्रिप्टीन और कैबर्जोलिन हैं : दोनों डोपामाइन एगोनिस्ट हैं जो प्रोलैक्टिन स्राव को कम करते हैं, लक्षणों से राहत देते हैं और अक्सर ट्यूमर द्रव्यमान के आकार को कम करते हैं। इन दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों में उनींदापन, चक्कर आना, मतली, उल्टी, दस्त या कब्ज, भ्रम और अवसाद शामिल हैं। इन दवाओं को लेते समय, कुछ लोग अनिवार्य व्यवहार भी प्रदर्शित कर सकते हैं।
सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स (ऑक्ट्रोटोटाइड, लैनारोटाइड, आदि) जीएच-स्रावित पिट्यूटरी एडेनोमास (वृद्धि हार्मोन) के चिकित्सा उपचार के लिए उपलब्ध हैं और कुछ टीएसएच-स्रावी एडेनोमास के लिए भी इस्तेमाल किया जा सकता है। इन दवाओं के मामूली दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे कि मतली, उल्टी, दस्त, पेट में दर्द, चक्कर आना, सिरदर्द और इंजेक्शन साइट दर्द, हालांकि इनमें से कई समय के साथ सुधार या गायब हो जाते हैं। वे पित्ताशय की पथरी का कारण भी बन सकते हैं और यदि रोगी में पहले से ही इसका निदान किया गया है, तो यह मधुमेह को खराब कर सकता है।
ड्रग थेरेपी कुशिंग रोग और एक्रोमेगाली के प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है ।
यदि पिट्यूटरी एडेनोमा हार्मोन स्राव में कमी का कारण बनता है या यदि ट्यूमर के सर्जिकल निष्कासन ने हार्मोन उत्पादन में कमी को प्रेरित किया है, तो सामान्य स्तर पर हार्मोन के स्तर को बनाए रखने और पिट्यूटरी अपर्याप्तता को संबोधित करने के लिए विशिष्ट प्रतिस्थापन चिकित्सा का सहारा लेना आवश्यक हो सकता है ( hypopituitarism)।
सर्जरी
बड़े पिट्यूटरी ग्रंथियों के उपचार में आमतौर पर सर्जरी शामिल होती है। सर्जिकल हटाने की आवश्यकता आमतौर पर होती है जब पिट्यूटरी एडेनोमा आसन्न संरचनाओं को संपीड़ित करता है या हाइपरसेरेंट होता है। सर्जरी की सफलता ट्यूमर के प्रकार, उसकी स्थिति और आकार और आक्रमण या आसपास के ऊतकों के नहीं होने पर निर्भर करती है। अधिकांश रोगियों में सर्जिकल थेरेपी एक सकारात्मक रोगनिदान और पूर्ण चिकित्सा की अनुमति देती है।
सर्जरी पिट्यूटरी एडेनोमा को पूरी तरह से हटाने की अनुमति देती है और मुख्य रूप से दो तकनीकों को शामिल करती है:
- ट्रांसफेनोइडल दृष्टिकोण । पिट्यूटरी का स्थान एक ट्रांसफेनोइडल हस्तक्षेप की अनुमति देता है, जहां सर्जन एन्डोस्कोप का उपयोग करता है स्पैनॉइड हड्डी तक पहुंचने के लिए, नाक गुहा के माध्यम से या ऊपरी होंठ के नीचे से गुजरता है। यह प्रक्रिया न्यूनतम रूप से आक्रामक है, इसमें बाहरी चीरे शामिल नहीं हैं, जटिलताओं और अस्पताल में भर्ती होने के समय को कम करता है। हालांकि, ट्रांसफेनोइडल हस्तक्षेप केवल छोटे आकार (माइक्रोडेनोमा) के एडेनोमा और कम डिग्री के आक्रमण के साथ इलाज करने की अनुमति देता है।
- ट्रांसक्रानियल दृष्टिकोण (क्रैनियोटॉमी) । कुछ मैक्रोडेनोमा मस्तिष्क गुहा में विस्तारित होते हैं और ट्यूमर तक पहुंचने के लिए खोपड़ी में एक चीरा द्वारा खोपड़ी के उद्घाटन की आवश्यकता हो सकती है। अक्सर, प्रक्रिया दवा चिकित्सा और पोस्ट-ऑपरेटिव रेडियोथेरेपी से जुड़ी होती है।
रेडियोथेरेपी
कुछ पिट्यूटरी एडेनोमास को शल्य चिकित्सा से नहीं हटाया जा सकता है क्योंकि वे आसानी से सुलभ नहीं हैं, जबकि अन्य दवाओं के साथ उपचार के लिए दुर्दम्य हो सकते हैं। विकिरण चिकित्सा उच्च-ऊर्जा विकिरण का उपयोग करती है, जो लक्ष्य ट्यूमर पर चुनिंदा रूप से कार्य करती है (आमतौर पर, आसपास की मस्तिष्क संरचनाएं केवल विकिरण का एक अंश प्राप्त करती हैं)। विभिन्न तरीकों के बीच हम पारंपरिक और स्टीरियोटैक्थिक रेडियोथेरेपी (गामा-चाकू) का उल्लेख करते हैं।
रेडियोथेरेपी पिट्यूटरी एडेनोमा की वृद्धि को नियंत्रित करने या किसी भी अवशिष्ट ट्यूमर कोशिकाओं (पोस्ट-ऑपरेटिव रेडियोथेरेपी) को नष्ट करने में प्रभावी हो सकती है। हालांकि, विकिरण उपचार, कुछ मामलों में, पिट्यूटरी अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप हो सकता है, जो आमतौर पर उपचार के कई वर्षों बाद होता है और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है।
प्रैग्नेंसी और जीवन प्रत्याशा
हाइपोफिसियल एडेनोमास का पूर्वानुमान सकारात्मक है: सर्जिकल छांटना सुरक्षित है और सामान्य हार्मोन उत्पादन को बहाल करने की अनुमति देता है। 90% रोगियों में माइक्रोएडेनोमा और लगभग 50-60% मैक्रोएडेनोमा में छूट (पूर्ण पुनर्प्राप्ति) प्राप्त की जा सकती है। इसके अलावा, पिट्यूटरी एडेनोमा एक प्रकार का कैंसर है जो शायद ही कभी ठीक होता है। कुछ मामलों में, सर्जरी के बाद, पिट्यूटरी अपर्याप्तता दिखाई दे सकती है: यह स्थिति माइक्रोडेनोमास में एक दुर्लभ घटना का प्रतिनिधित्व करती है, जबकि यह मैक्रोडेनोमास (30% मामलों) में अधिक आम है।
