व्यापकता
न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में न्यूरोनल कोशिकाओं की अपरिवर्तनीय और प्रगतिशील हानि की विशेषता विकृति का एक सेट है।
हालांकि, यह माना जाता है कि न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के विकास में कई कारकों की भागीदारी होती है, जो रोग को जन्म देने में एक दूसरे का योगदान करते हैं। इन कारकों में, निश्चित रूप से आनुवांशिक और वंशानुगत उत्पत्ति, और एक पर्यावरणीय प्रकृति के हैं।
न्यूरोडेनेरेटिव बीमारियां अलग-अलग तरीकों से हो सकती हैं, जो कि मस्तिष्क के क्षेत्र में न्यूरोनल नुकसान से प्रभावित और न्यूरॉन्स के प्रकार पर निर्भर करता है।
हालांकि, आम तौर पर, इन सभी विकृति के तीन सामान्य बिंदु हैं:
- डरपोक और कपटी शुरुआत, क्योंकि ज्यादातर मामलों में बीमारी की शुरुआत स्पर्शोन्मुख है और लक्षण केवल बाद में होते हैं, जब न्यूरोनल क्षति काफी व्यापक होती है;
- अपरिवर्तनीय प्रगति, चूंकि, दुर्भाग्य से, आज भी कोई उपचार नहीं है जो न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों को निश्चित रूप से रोकने में सक्षम है;
- विशुद्ध रूप से रोगसूचक उपचार।
सबसे ज्ञात न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों में से एक है, हम याद करते हैं:
- पार्किंसंस रोग;
- अल्जाइमर रोग;
- एमियोट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस;
- हंटिंगटन कोरिया;
- मनोभ्रंश।
नीचे हम संक्षेप में उपर्युक्त विकृति विज्ञान की मुख्य विशेषताओं का वर्णन करेंगे।
पार्किंसंस रोग
पार्किंसंस सबसे प्रसिद्ध न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में से एक है।
इस विकृति की विशेषता मस्तिष्क के मूल निग्रा (काला पदार्थ) में स्थित न्यूरॉन्स के अध: पतन की विशेषता है। अधिक विस्तार से, यह अध: पतन बिगड़ा आंदोलन की ओर जाता है, जैसे लक्षणों को जन्म देता है:
- आराम पर ट्रेमर;
- bradykinesia;
- पोस्टुरल बैलेंसिंग का परिवर्तन;
- मांसपेशियों में अकड़न।
पार्किंसंस रोग वाले रोगियों में न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन की कमी है; इस कारण से, इस न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी के उपचार में उपयोग किए जाने वाले सक्रिय तत्वों में से हैं:
- डोपामाइन अग्रदूत, जैसे लेवोडोपा;
- डोपामिनर्जिक एगोनिस्ट, जैसे कि प्रैमिपेक्सोल;
- मोनोमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर, जैसे कि सेलेजिलिन;
- कैटेचोल-ओ-मिथाइल ट्रांसफ़रेज़ के अवरोधक, जैसे कि एंटाकैपोन और टोलकैपोन।
अल्जाइमर रोग
अल्जाइमर सबसे प्रसिद्ध न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में से एक है।
यह प्रोटीन के असामान्य संचय की विशेषता है, जैसे कि am-amyloid, जो मस्तिष्क में सजीले टुकड़े और ताऊ प्रोटीन बनाता है, जो न्यूरोफिब्रिलरी एग्रीगेट के गठन का कारण बनता है।
न्यूरोनल नुकसान जो अल्जाइमर को संज्ञानात्मक कार्य में गंभीर परिवर्तन का कारण बनता है और विशेष रूप से, अल्पकालिक स्मृति, सीखने की क्षमता और रोगी के भावनात्मक क्षेत्र को प्रभावित करता है।
अल्जाइमर रोग का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य दवाएं हैं:
- एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर, जैसे कि डीडेज़िल और रिवास्टिग्माइन;
- मेमनटाइन (ग्लूटामेट रिसेप्टर के लिए एक गैर-प्रतिस्पर्धी विरोधी, एक न्यूरोट्रांसमीटर न्यूरोनल क्षति में शामिल होने के लिए सोचा जो अल्जाइमर रोग की विशेषता है);
- एंटीऑक्सिडेंट एक्शन (जैसे कि विटामिन ई) के साथ विटामिन, जो अल्जाइमर वाले रोगियों में न्यूरोनल स्तर पर उत्पन्न ऑक्सीडेटिव तनाव का मुकाबला करने में प्रभावी हो सकता है।
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (जिसे "एसएलए" द्वारा भी जाना जाता है) एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है।
ये न्यूरॉन्स मांसपेशियों को नियंत्रित करते हैं; इसलिए, उनकी क्षति गंभीर रूप से सभी आंदोलनों को प्रभावित कर सकती है (सांस लेने सहित), लक्षणों को जन्म देना जैसे कि चलने में कठिनाई, निगलने में कठिनाई, भाषण में कठिनाई, डिस्पनिया और सांस की तकलीफ, जब तक आपको श्वसन विफलता नहीं मिलती।
वर्तमान में, एएलएस के उपचार के लिए अनुमोदित एकमात्र सक्रिय संघटक riluzole है। यह दवा मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में ग्लूटामेट की रिहाई को कम करके काम करती है। वास्तव में, यह माना जाता है कि यह विशेष न्यूरोट्रांसमीटर मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन में शामिल हो सकता है जो इस प्रकार के न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग की विशेषता है।
हंटिंगटन कोरिया
हंटिंगटन का कोरिया एक वंशानुगत न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है।
प्रश्न में बीमारी उत्परिवर्तित जीन के संचरण के कारण उत्पन्न होती है जो हंटिंगिन (या एचटीटी) प्रोटीन को कूटबद्ध करती है। इस जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन, इसलिए उत्परिवर्तित होता है और - भले ही हम उस तंत्र को ठीक से नहीं जानते हों जिसके द्वारा ऐसा होता है - इस रोग को चिह्नित करने वाले पुच्छल नाभिक के न्यूरॉन्स के अध: पतन के लिए जिम्मेदार माना जाता है।
हंटिंगटन की बीमारी वाले रोगियों में, संज्ञानात्मक और मोटर कौशल को गंभीर रूप से समझौता किया जाता है। यह दुर्बलता मूड में बदलाव, स्मृति हानि, अवसाद, चलने में कठिनाई, भाषा और निगलने जैसे लक्षणों की ओर ले जाती है।
इस न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी के रोगसूचक उपचार में इस्तेमाल की जाने वाली विभिन्न दवाओं में, हम उल्लेख करते हैं: एंटी-पार्किंसंस ड्रग्स, एंटीसाइकोटिक्स और एंटीडिपेंटेंट्स।
मनोभ्रंश
डिमेंशिया ठेठ का एक समूह है - लेकिन अनन्य नहीं - बुढ़ापे की न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियां। इस तरह की बीमारी में, रोगी न्यूरोनल क्षति का अनुभव करता है, जो संज्ञानात्मक कार्यों में गिरावट की ओर जाता है।
विभिन्न प्रकार के डिमेंशिया और अल्जाइमर इनमें से एक हैं। मनोभ्रंश के अन्य सबसे व्यापक रूपों में, हम याद करते हैं:
- फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया;
- लेवी निकायों मनोभ्रंश;
- संवहनी मनोभ्रंश।
मनोभ्रंश का लक्षण विज्ञान मस्तिष्क के उस क्षेत्र के आधार पर भिन्न होता है जिसमें न्यूरोनल क्षति होती है, इसलिए, रोगी को प्रभावित करने वाले मनोभ्रंश के प्रकार पर निर्भर करता है। इसी तरह, यहां तक कि उपचार का प्रकार (हालांकि रोगसूचक) मनोभ्रंश के रूप पर निर्भर करेगा जो रोगी से ग्रस्त है।
