व्यापकता
जमावट प्रोटीन सी एक कारक है जो थक्के के गठन में भाग लेता है, उनके विस्तार को सीमित करता है। यह एंजाइम सामान्य रूप से रक्त में मौजूद होता है, लेकिन इसकी गतिविधि या इसकी मात्रा विभिन्न कारणों से कम हो सकती है। सी प्रोटीन की कमी का परिणाम हो सकता है, उदाहरण के लिए, जन्मजात कारकों से, खपत से अधिक, विटामिन के की कमी, एस्ट्रोप्रोस्टेस्टिनी का सेवन या ओवुलेशन प्रेरण द्वारा एस्ट्रैडियोल का उच्च स्तर।
क्या
प्रोटीन सी अन्य कारकों के साथ जमावट प्रक्रिया में भाग लेता है; प्रोटीन एस और एंटीथ्रॉम्बिन III के साथ मिलकर, यह रक्त द्रव को बनाए रखते हुए जमावट गतिविधि के अत्यधिक कार्य का मुकाबला करने का कार्य करता है।
प्रोटीन सी को जिगर से संश्लेषित किया जाता है और कैल्शियम और फॉस्फोलिपिड्स की उपस्थिति में थ्रोम्बिन की कार्रवाई के तहत एक सक्रिय एंजाइम में तब्दील हो जाता है।
सामान्य परिस्थितियों में, ऊतक या रक्त वाहिका की दीवार क्षति के बाद, हेमोस्टेसिस के कारण रक्त की हानि अवरुद्ध हो जाती है। इस प्रक्रिया के दौरान, प्लेटलेट्स घायल साइट पर पालन करते हैं, फिर प्रतिक्रिया जो जमावट कारकों (जमावट झरना) के सक्रियण की ओर ले जाती है। यह एक coagulum के गठन को निर्धारित करता है जब तक कि क्षति पूरी तरह से मरम्मत नहीं हो जाती। जब यह आवश्यक नहीं रह जाता है, तो इस तरह की "टोपी" समाप्त हो जाती है।
प्रोटीन सी रक्त के थक्कों के गठन के लिए एस प्रोटीन के साथ सहयोग करता है। विशेष रूप से, ये दो तत्व विशिष्ट जमावट कारकों (कारक V और VIII) को निष्क्रिय करने वाले थक्के की सीमा को नियंत्रित करते हैं; दूसरे शब्दों में, प्रोटीन सी का कार्य अत्यधिक जमावट को रोकने में होता है ।
यदि पर्याप्त प्रोटीन सी और एस नहीं है, या ये ठीक से काम नहीं करते हैं, तो थक्के एक अनियंत्रित तरीके से बन सकते हैं। ये स्थितियां हल्की से लेकर बहुत गंभीर हो सकती हैं।
जैविक भूमिका और रक्त जमावट
प्रोटीन सी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के साथ भ्रमित नहीं होना, सबसे महत्वपूर्ण रक्त थक्कारोधी है; इसलिए एंटीथ्रॉम्बिन III की एक ही जैविक भूमिका साझा करता है, भले ही इन प्रोटीनों की कार्रवाई के दोनों यकृत मूल हैं, अलग-अलग हैं। पूर्व वास्तव में विटामिन के से स्वतंत्र है, जबकि सी प्रोटीन - जो प्लाज्मा में निष्क्रिय रूप में घूमता है - इस सूक्ष्म पोषक तत्व की पर्याप्त मात्रा में संश्लेषित करने की आवश्यकता होती है।
मुख्य प्रोटीन जिस पर सी प्रोटीन कार्य करता है वह कारक Va और जमावट कारक VIIIa है। थ्रोम्बिन की उपस्थिति में, जमावट द्वारा उत्पन्न और थ्रोम्बोमोडुलिन, एंडोथेलियल सतह पर मौजूद, सी प्रोटीन को सक्रिय रूप में परिवर्तित किया जाता है, जिसे सटीक रूप से सक्रिय सी प्रोटीन ( एपीसी कहा जाता है, जिसका एक बार फिर सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन से कोई लेना देना नहीं है) । इस संरचनात्मक संशोधन के लिए धन्यवाद, सक्रिय सी प्रोटीन भी एक प्रो-फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि (थक्का के विघटन के पक्षधर) को प्राप्त करता है, जो यह पीएआई -1 (प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर) के निषेध के माध्यम से करता है।
विरोधी भड़काऊ और साइटोप्रोटेक्टिव गतिविधियों को भी सी प्रोटीन के रूप में जाना जाता है।
एक और प्रोटीन, जिसे एस प्रोटीन (एपीएस) कहा जाता है, एपीसी का एक प्राकृतिक कोफ़ेक्टर है, जो विटामिन के - आश्रित भी है।
अंत में, हमें याद है कि थ्रोम्बिन (कारक IIa) फाइब्रिनोजेन को एक अघुलनशील फाइब्रिन बहुलक में परिवर्तित करता है, जो कोगुलम के गठन में भाग लेता है। यह प्रो-जमावट कार्रवाई प्रोटीन सी को सक्रिय करने की अपनी क्षमता के विपरीत है, जो इसलिए जमावट प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि के खिलाफ एक अंतर्जात नियंत्रण का प्रतिनिधित्व करता है।
क्योंकि यह मापा जाता है
के लिए जमावट सी प्रोटीन परीक्षण किया जाता है:
- थ्रोम्बस (थ्रोम्बोटिक घटना या शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म) के अनुचित गठन के कारणों को स्थापित करें;
- उन विकारों का निदान करें जो अत्यधिक जमावट का कारण बनते हैं;
- एक ही प्रोटीन सी या प्रोटीन एस के वंशानुगत या अधिग्रहित कमियों का पता लगाना, जिसके साथ यह सहवास प्रक्रिया में सहयोग करता है।
सी प्रोटीन का मूल्यांकन करने के लिए, दो प्रकार के परीक्षण उपलब्ध हैं:
- कार्यात्मक परीक्षा : प्रोटीन सी की गतिविधि को मापता है, थक्के के गठन को विनियमित करने और कम करने की क्षमता पर ध्यान केंद्रित करता है। गतिविधि में कमी पैरामीटर की कम मात्रा के कारण हो सकती है, या अधिक शायद ही कभी, गैर-कार्यात्मक रूपों की उपस्थिति के लिए।
- प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण : रोगी से लिए गए रक्त के नमूने में मौजूद प्रोटीन सी की मात्रा को स्थापित करता है।
यह जानकारी घाटे के प्रकार, इसकी गंभीरता और यह अधिग्रहित या विरासत में मिली खराबी के कारण निर्धारित करने के लिए उपयोगी हो सकती है।
परीक्षा कब निर्धारित है?
जमावट सी प्रोटीन की परीक्षा मात्रा को मापने और इसकी कार्यक्षमता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।
यह विश्लेषण आमतौर पर एक अस्पष्टीकृत थ्रोम्बोटिक घटना के बाद संकेत दिया जाता है, हाइपरकोएग्यूलेशन विकारों के निदान के लिए एक समर्थन के रूप में, विशेष रूप से युवा (50 वर्ष से कम) और / या जिनके पास इस घटना को प्रकट करने के लिए कोई अन्य स्पष्ट कारण नहीं हैं।
एकाधिक गर्भपात की स्थिति में प्रोटीन सी टेस्ट की भी आवश्यकता हो सकती है। इसके अलावा, मौखिक गर्भ निरोधकों को लेने से पहले इस प्रोटीन के मूल्यों की जांच करना बहुत महत्वपूर्ण है ; महिलाओं में जोखिम में, एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टोजेन के कारण शिरापरक घनास्त्रता या अन्य हृदय विकार हो सकते हैं।
मूल्यांकन की भी सिफारिश की जा सकती है जब एक मरीज के पास परिवार का कोई सदस्य होता है जिसके पास वंशानुगत प्रोटीन सी की कमी होती है।
सामान्य मूल्य
प्रतिरक्षाविज्ञानी परख के लिए, रक्त में प्रोटीन सी के सामान्य मूल्य 48 - 80 एनएमोल / एल (3-5 मिलीग्राम / एल) की सीमा में हैं।
कार्यात्मक परीक्षा (एक संदर्भ अंतराल के संबंध में सी प्रोटीन गतिविधि) 70-130% (कार्यात्मक इकाइयों में: 0.7 - 1.3 यू / एमएल) के बराबर है।
नोट : परीक्षा का संदर्भ अंतराल विश्लेषण प्रयोगशाला में उपयोग की गई आयु, लिंग और उपकरण के अनुसार बदल सकता है। इस कारण से, रिपोर्ट पर सीधे रिपोर्ट की गई श्रेणियों से परामर्श करना बेहतर होता है। यह भी याद रखना चाहिए कि विश्लेषण के परिणामों को सामान्य चिकित्सक द्वारा समग्र रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो रोगी के एनामेस्टिक चित्र को जानता है।
उच्च प्रोटीन सी - कारण
सी प्रोटीन में वृद्धि के मामले में देखा जा सकता है:
- एण्ड्रोजन लेना;
- मधुमेह;
- नेफ्रिटिक सिंड्रोम।
प्रोटीन सी के उच्च मूल्य आमतौर पर चिकित्सा समस्याओं और / या रोग संबंधी परिणामों से जुड़े नहीं होते हैं, इसलिए उन्हें नैदानिक रूप से प्रासंगिक नहीं माना जाता है।
कम प्रोटीन सी - कारण
C प्रोटीन की गतिविधि की कमी या कमी निम्न के कारण हो सकती है:
- जिगर या गुर्दे की बीमारी, गंभीर संक्रमण, कैंसर जैसे एक्वायर्ड रोग;
- वंशानुगत परिवर्तन (माता-पिता से बच्चों को प्रेषित)।
जन्मजात सी प्रोटीन की कमी पर निर्भर हो सकता है:
- संश्लेषण की कमी;
- निम्न जैविक गतिविधियों वाले प्रोटीन का संश्लेषण:
- एस प्रोटीन को बांधने की क्षमता कम;
- V और VIII कारकों की गिरावट के लिए कम क्षमता।
सी-प्रोटीन की कमी - जन्मजात या अधिग्रहित - हाइपरकोगुलैबिलिटी में परिणाम (या एक प्रोथ्रॉम्बोटिक स्टेट)।
लो सी प्रोटीन: शिरापरक घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है
प्रोटीन C की कमियों में जन्मजात (वंशानुक्रम) या अधिग्रहीत उत्पत्ति हो सकती है।
बाद के मामले में वे आम तौर पर संबंधित हैं:
- हेपेटिक रोग (सिरोसिस, यकृत की विफलता, पुरानी हेपेटाइटिस) और गुर्दे की बीमारी;
- अत्यधिक खपत (प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के रूप में);
- विटामिन के की कमी;
- पोस्ट ऑपरेटिव राज्यों;
- Coumarin थक्कारोधी चिकित्सा (जैसे Coumadin®);
- गंभीर संक्रमण।
अक्सर, इन अधिग्रहीत रूपों में, एंटीथ्रॉम्बिन III की तरह, अन्य एंटीकोआगुलंट भी कम हो जाते हैं।
प्रोटीन सी की कमी से रक्त की थक्कारोधी गतिविधि में कमी आती है या, यदि आप चाहें, तो थ्रोम्बोफिलिया की स्थिति में; नतीजतन, रक्त वाहिकाओं में असामान्य थक्कों (जिन्हें थक्के कहा जाता है) बनने का जोखिम बढ़ जाता है। ये "गांठ" सहज विघटन के खिलाफ जा सकते हैं, उस पोत को बाधित करने के बिंदु तक बढ़ सकते हैं जिसमें वे उत्पन्न होते हैं या टूटते हैं, एक सर्कल में पलायन करते हैं और कभी-कभी छोटे आयामों के फूलदान को समाप्त करने के साथ समाप्त होते हैं। इस स्थिति के सबसे भयावह परिणाम, जिसे घनास्त्रता कहा जाता है, कार्डियक इन्फार्क्ट, स्ट्रोक और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता है; हालांकि, यह कहा जाना चाहिए कि धमनी घनास्त्रता प्रोटीन सी की कमी की उपस्थिति में दुर्लभ है, जो सबसे ऊपर शिरापरक घनास्त्रता और इसके परिणामों के एक बड़े जोखिम को उजागर करता है।
प्रोटीन सी के वंशानुगत घाटे में वर्गीकृत किया गया है:
- टाइप I की कमी (जिसमें प्रोटीन का निम्न स्तर दर्ज किया गया है - मात्रात्मक दोष);
- टाइप II की कमी (कम सामान्य, जिसमें प्रोटीन की कार्यात्मक गतिविधि घट जाती है - गुणात्मक दोष)।
एक बहुत ही असाधारण तरीके से दो स्थितियां मिलकर सहवास कर सकती हैं (आबादी में विशेष रूप से दुर्लभ घटना), जिससे गंभीर थ्रोम्बोटिक घटनाएं होती हैं, कभी-कभी एक घातक कोर्स के साथ, कम उम्र में भी, जैसे नवजात शिशु में फुलमिनेंट पर्पल, निचले अंगों और नेक्रोसिस के गहरे घनास्त्रता। Coumarin anticoagulants के मौखिक उपयोग के साथ त्वचीय। बाद की घटना बेतुकी हो सकती है, क्योंकि चिकित्सा की शुरुआत में सी प्रोटीन के औषधीय निष्क्रियता विटामिन के - निर्भर जमावट कारकों (II, VII, IX और X) की तुलना में अधिक हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप वृद्धि हो सकती है। जमावट तंत्र और त्वचा क्षेत्रों के परिगलन। हेटरोज़ायगोट्स में कमी के परिणाम कम गंभीर होते हैं और उनमें अन्य पूर्ववर्ती कारकों की उपस्थिति के आधार पर परिवर्तनशील तीव्रता होती है, जो अंतर्जात हो सकती है (जैसे अन्य एंटीकोआगुलेंट कारकों की कमी, जैसे एंथ्रिथ्रोम्बिन III, एस प्रोटीन आदि) या बाहरी (सर्जरी, मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग, गर्भावस्था)।
एक अतिरिक्त वंशानुगत बीमारी है, जो पिछले लोगों की तुलना में बहुत अधिक आम है (स्वस्थ आबादी में 3 - 7%), सक्रिय सी प्रोटीन के प्रतिरोध की विशेषता है। व्यवहार में, प्रोटीन सी सामान्य रूप से सक्रिय होता है, लेकिन पर्याप्त रूप से जमावट कारकों Va और VIIIa को रोकने में विफल रहता है। इसलिए, यदि सक्रिय सी प्रोटीन की बढ़ती सांद्रता को एक प्रतिरोधी विषय से लिए गए रक्त के नमूने में जोड़ा जाता है, तो जमावट समय की पर्याप्त रूप से लम्बी अवधि नहीं होती है (जैसा कि यह उम्मीद करना तर्कसंगत है)। मामलों के भारी बहुमत (90% से अधिक) में फैक्टर वी जीन (फैक्टर वी लेडेन) में एक उत्परिवर्तन, जिसमें परिपक्व प्रोटीन में एक एमिनो एसिड प्रतिस्थापन शामिल है, इस विसंगति के लिए जिम्मेदार है। सक्रिय प्रोटीन सी प्रतिरोध के नतीजे अन्य कारकों के ओवरलैप पर भी निर्भर करते हैं, जैसे कि अधिग्रहीत कमियों (गर्भावस्था, आघात, सर्जरी या मौखिक गर्भ निरोधकों के उपयोग) के लिए जिम्मेदार। फैक्टर वी लेडेन आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया का सबसे आम कारण है और विश्लेषण की प्रयोगशालाओं में सक्रिय सी प्रोटीन की कार्रवाई के प्रतिरोध की इस स्थिति का निदान करने के लिए विशिष्ट परीक्षण हैं; यदि आवश्यक हो, चिकित्सा थक्कारोधी दवाओं का उपयोग करती है।
कैसे करें उपाय
प्रोटीन सी का परीक्षण हाथ से लिए गए शिरापरक रक्त के नमूने पर किया जाता है।
तैयारी
- नमूने से पहले, कम से कम 8 घंटे के उपवास का निरीक्षण करना आवश्यक है, जिसके दौरान पानी की थोड़ी मात्रा में प्रवेश किया जाता है।
- विश्लेषण से पहले दो सप्ताह में, वार्फरिन (Cumadin®) के साथ मौखिक चिकित्सा बंद कर दी जानी चाहिए।
- परीक्षा से गुजरने से पहले, रोगी को थ्रोम्बोटिक घटना के 10 दिन बाद इंतजार करना होगा।
परिणामों की व्याख्या
- सामान्य गतिविधि और प्रोटीन सी की मात्रा अच्छे जमावट नियमन का संकेत देती है।
- प्रोटीन सी के उच्च मूल्य आमतौर पर चिकित्सा समस्याओं से जुड़े नहीं होते हैं, इसलिए उन्हें चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक नहीं माना जाता है।
- प्रोटीन सी का कम मूल्य थक्के के अत्यधिक और अनुचित गठन की प्रवृत्ति से जुड़ा हुआ है। यदि प्रोटीन कार्यात्मक नहीं है, तो जमावट प्रक्रिया पर्याप्त रूप से काम नहीं करती है; यह एक थक्का विकसित करने की संभावना में वृद्धि कर सकता है जो नसों में रक्त प्रवाह (शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, वीटीई) को प्रभावित करता है, लेकिन जोखिम की सीमा इस बात पर निर्भर करती है कि प्रोटीन कितना खराब या दोषपूर्ण है।
